Revista Societatii de Medicina Interna

Articolul face parte din revista :
  Nr.3 din luna iunie 2016

Descarca varianta pdf

Autor

Ruxandra Badea, Raluca Ianula, Roxana Silişte, A. Nițulescu, Smărăndiţa Lăcău, Adriana Gurghean

Titlu articol

CAUZĂ RARĂ DE ANGINĂ LA UN ADULT TÂNĂR OPERAT PENTRU BOALĂ CARDIACĂ CONGENITALĂ

Cuvinte cheie

angină, boală cardiacă congenitală, imagistică

Articol

Prezentăm cazul unui pacient în vîrstă de 39 de ani, fără factori de risc cardiovascular (exceptând sexul masculin), care se internează în clinica noastră pentru angină de efort cu prag mediu și caractere tipice. Din documentele medicale însoţitoare aflăm că, la vârsta de 6 ani, a fost diagnosticat cu boală cardiacă congenitală: stenoză pulmonară supravalvulară şi valvulară - prin îngroșarea și fuziunea comisurilor, hipertrofie de ventricul drept (HVD) și foramen ovale patent (FOP). În plus, pacientul asocia coarctaţie de aortă nesemnificativă hemodinamic. Cateterismul cardiac efectuat atunci obiectivează un gradient sistolic maxim ventricul drept - arteră pulmonară de 80 mmHg care impune intervenţia de corectare. Demersul terapeutic a fost chirurgical și a constat în: valvulotomie pulmonară, anuloplastie și arterioplastie pulmonară cu petec de pericard autolog, închiderea FOP prin sutură.
Examenul obiectiv al acestui pacient fără urmărire postoperatorie descoperă suflu diastolic în focarul pulmonar și suflu sistolic în focarul tricuspidian, fără alte modificări semnificative. Traseul ECG (figura nr.1) identifică ritm atrial inferior și bloc major de ramură dreaptă (BRD), fără modificări de fază terminală sugestive pentru un sindrom coronarian, diagnostic exclus de altfel și enzimatic. Biologic se remarcă D-dimeri crescuţi: 736 ng/mL şi valoarea NT proBNP la limita semnificaţiei: 300 pg/mL, în rest în limite normale, inclusiv hemoleucograma şi profilul metabolic. Examenul radiologic cardiopulmonar postero-anterior revelează hil pulmonar drept mărit prin componenta vasculară, apexul cardiac ridicat de pe diafragm, sugerând anomalie de ventricul drept (VD) şi golful arterei pulmonare (AP) plin, traducând dilatarea AP.

Evaluarea ecocardiografică transtoracică obiectivează morfologic cavităţi cardiace de dimensiuni normale, fără şunturi intercavitare sau modificări pericardice, dar ventricul drept hipertrofic - cu perete liber de minim 5 mm în fereastra subcostală. Din punct de vedere fiziologic se evidenţiază hiperkinezie biventriculară (fracţia de ejecţie a ventriculului stâng, FEVS 70%, iar cea a ventriculului drept evaluată prin reconstrucţie tridimensionala, FEVD 60%) şi faptul că septul interventricular (SIV) este aplatizat şi prezintă îngroşare sistolică atât spre VS, cât şi spre VD. Funcţia sistolică a VD este la limita inferioară a normalului, excursia sistolică a inelului tricuspidian, TAPSE, măsurată în mod M fiind 19 mm (figura nr. 2), iar velocitatea undei S măsurată prin ecoDoppler tisular la nivelul peretelui liber al VD fiind 13 cm/s (figura nr. 3). Strain-ul longitudinal global (GLS) al VD obţinut prin metoda speckle-tracking este la limita inferioară a normalului, -21%, la nivelul peretelui liber fiind -25%, iar la nivelul SIV -17% (figura nr. 4). Cele mai importante modificări, însă, se descoperă la evaluarea Doppler a valvelor tricuspidă şi mai ales pulmonară, decelându-se regurgitare tricuspidiană moderată, cu gradient sistolic VD-AD de 30 mmHg, care în prezenţa dimensiunii normale a venei cave inferioare normale estimează presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPs) de 35 mmHg şi regurgitare pulmonară severă, jetul regurgitant având origine largă, anvelopă proto-mezo-diastolică, triunghiulară (cu pante rapide de accelerare şi decelerare), atingând o velocitate maximă de 1,5 m/s (figura nr. 5). Fluxul anterograd în AP este descris de un timp de accelerare la AP de 120 ms, gradient sistolic VD-AP rezidual (postoperator tardiv) de 11 mmHg, şi velocitate în trunchiul AP de 1,65 m/s. O nouă descoperire importantă constă în obiectivarea unei diferenţe de flux în cele două ramuri ale AP la evaluarea Doppler pulsat, cuantificându-se o viteză maximă de 1,1 m/s în ramul drept şi de 1,7 m/s în cel stâng, fără explicaţie furnizată în documentele vechi şi în contradicţie cu diametrul mai mare al hilului pulmonar drept. Notăm că fereastra ecocardiografică transtoracică suboptimală împiedică măsurarea diametrului AP şi a ramurilor acesteia. Ecocardiografia transesofagiană efectuată ulterior nu aduce informaţii morfo-funcţionale suplimentare.

Figura nr. 5. Evaluare Doppler a valvei pulmonare

Ţinând cont de importanţa evaluării precise la un pacient operat în copilărie, fără o urmărire constantă şi la care se găsesc valvulopatii semnificative şi uşoară disfuncţie de VD însoţită de markeri biologici crescuţi (D-dimeri şi NT pro-BNP), am considerat esenţială evaluarea cardiacă suplimentară prin rezonanţă magnetică. Această investigaţie confirmă regurgitarea tricuspidiană moderată, o apreciază pe cea pulmonară ca fiind ‘liberă’, măsoară AP dilatată, cu diametrul maxim la inel de 38 mm, la nivelul trunchiului de 35 mm. În plus, explică diferenţa de velocitate a ramurilor AP, pe seama dilatării importante a ramului stâng (26 mm) şi a desprinderii ramului drept la 90º (figura nr. 6) și acest ram având calibru discret crescut (17 mm). Diametrul aortei este de 20 mm, ceea ce înseamnă un raport AP : aortă de 1,75, iar originea arterei coronare stângi este la o înălţime de 17 mm de sinusul aortic, măsurători care predispun trunchiul coronarian la compresie extrinsecă, aşa cum vom discuta mai jos. Mai notăm diametrele VD: telediastolic 186 mL (indexat 110 mL/m²) şi telesistolic 57 mL. De asemenea, RM coroborează funcţia hiperdinamică biventriculară, FEVS fiind de 80% şi FEVD 69%, şi nu evidenţiază modificări de structură sugestive pentru necroză de VS.
 

Pe parcursul internării, pacientul a efectuat un test ECG de efort al cărui rezultat a fost echivoc, ceea ce impune realizarea unui alt test de provocare a ischemiei, aceasta fiind un element din planul de explorare ulterioară. Astfel, ţinând cont de fereastra transtoracică suboptimală, considerăm că se poate apela la scintigrafia de efort, metodă indisponibilă momentan. Alte elemente care alcătuiesc planul diagnostic de investigaţii sunt evaluarea coronarografică (care probabil va exclude ischemia aterosclerotică, dar care poate obiectiva atât fenomenul de compresie extrinsecă, cât şi prezenţa de anomalii coronariene congenitale) și, nu în ultimul rând, cateterismul cardiac drept pentru măsurarea directă a presiunilor din artera pulmonară şi, eventual, explicaţia neconcordanţei dintre examenul radiologic, unde se remarcă hilul drept mărit cu aspect vascular, şi examenul prin rezonanţă magnetică, unde se remarcă dilatarea ramului stâng al AP.
Referindu-ne la un pacient fără factori de risc cardiovascular, dar care asociază multiple anomalii congenitale, pledăm pentru angină cauzată de compresie coronariană extrinsecă. Ipoteza este susţinută de: calibrul crescut al trunchiului AP, care este aproape dublu faţă de cel aortic, de desprinderea înaltă a trunchiului coronarian stâng şi de valoarea PAPs care, în condiţii de efort, poate creşte la valori de HTP. În consecinţă, opţiunile terapeutice sunt limitate, cu atât mai mult cu cât temporizăm administrarea medicaţiei antiischemice până la demonstrarea acestei etiologii anginoase, rămânând de stabilit indicaţia de tratament intervenţional. Acesta vizează corectarea regurgitării pulmonare cu înlocuirea acestei valve, eventual recalibrarea trunchiului AP şi angioplastia arterei coronare stângi în cazul compresiei acesteia.

Discuţii

Ne propunem să abordăm „discuţiile” din două perspective: pe de o parte boala cardiacă congenitală, cu managementul din copilărie şi evoluţia - nu doar până în prezent, ci şi ca direcţii viitoare, iar de cealaltă parte, teoria mecanismelor de producere a anginei integrate cazului nostru.
Pacientul prezentat a fost operat în copilările pentru boală congenitală cardiacă (BCC) constând în trilogia: stenoză pulmonară strânsă - hipertrofie VD - comunicare interatrială cu şunt dreapta - stânga, descrisă de Fallot în “Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleue” din 1888(¹). S-a renunţat ulterior la această denumire, fiindcă este vorba în esenţă de o singură anomalie - stenoza pulmonară (SP), care implică supraîncărcarea volemică şi presională a cavităţilor drepte, ducând la hipertrofia VD (HVD) şi lipsa de închidere a foramen ovale, acesta constituind o supapă hemodinamică. Cu acest preambul notăm că stenoza pulmonară reprezintă aproximativ 10% din BCC şi este, de obicei, o anomalie izolată (asocierea comunicării interatriale se găseşte în numai 6% dintre cazurile de SP)(²), însă cu răsunet complex asupra morfologiei şi funcţiei cardiace, ce conduce la HVD, disfuncţie VD, regurgitare tricuspidiană secundară, dilatarea trunchiului şi a ramurilor AP (mai frecvent afectată fiind cea stângă)(³).
Indicaţia de corecţie a SP apare fie când aceasta este severă, chiar în lipsa simptomatologiei, echivalând cu gradient sistolic VD-AP >64 mmHg sau velocitate la AP >4 m/s, fie când SP este moderată, dar este simptomatică sau asociază: aritmii, şunt dreapta-stânga prin defect septal atrial sau ventricular, disfuncţie VD(3).Decizia de abordare chirurgicală sau percutană ţine cont de localizarea SP, coexistenţa altor leziuni (inclusiv asocierea cu regurgitare pulmonară severă) şi posibilitatea de rezolvare concomitentă. În principiu, doar SP valvulară izolată se pretează la procedura percutană cu balon, iar SP sub- sau supra-valvulară sau dubla leziune a valvei atrag după sine intervenția chirurgicală pentru corecţie(⁴).
În copilărie pacientul nostru era simptomatic prin fatigabilitate şi prezenta atât gradient măsurat prin cateterism cardiac de 80 mmHg (traducând SP severă), cât şi FOP cu şunt dreapta-stânga, toate acestea constituind indicaţie de corectare(5). Abordul chirurgical a fost desigur impus de coexistența leziunilor amintite și a permis închiderea concomitentă a FOP, anuloplastia şi arterioplastia pentru coexistenţa stenozei supravalvulare (aceasta găsindu-se în doar 1-2% din cazurile de SP(6). Corecţia este considerată reuşită când gradientul sistolic VD-AP restant este <20 mmHg şi amintim că, la peste 3 decenii postoperator, pacientul nostru prezintă un gradient sistolic restant satisfăcător, de 11 mmHg(4). Complicaţiile postoperatorii sunt multiple, de la regurgitarea pulmonară, BRD, la apariţia edemului pulmonar acut, blocului atrio-ventricular de grad III şi până la ceea ce se cheamă ‚”sinuciderea” VD, care apare prin obstrucţia subită a tractului de ieşire VD hipertrofiat după înlăturarea obstacolului pulmonar(4,6). Pacientul prezentat nu a suferit complicaţii postoperatorii precoce semnificative, dar notăm evoluţia cu apariţia ritmului atrial inferior (figura nr. 1) după intervenţia pe septul interatrial şi, desigur, încadrarea în cele aproximativ 70% dintre cazuri care se soldează cu regurgitare pulmonară postintervenţională (percutan sau chirurgical)(5).
În faţa unei regurgitări pulmonare severe, cu impact hemodinamic retrograd (regurgitare tricuspidiană moderată şi disfuncţie sistolică VD incipientă) se ridică problema reintervenţiei prin înlocuire valvulară. Deşi această procedură se impune în 15% dintre cazurile de SP corectată, criteriile de selectare a acestor pacienţi nu sunt standardizate şi pot fi chiar contradictorii(6). Pe de o parte, Ghidul american de management al adulţilor cu boli cardiace congenitale preferă reintervenţia precoce, în condiţiile unor regurgitări pulmonare şi tricuspidiene semnificative, chiar când pacientul este asimptomatic, înainte de instalarea disfuncţiei sau dilatării VD (care predispune la tulburări maligne de ritm)(4,5). Pe de altă parte, se recomandă valvuloplastia în cazurile în care: VD este deja dilatat semnificativ, cu volum telediastolic >150 mL/m² şi telesistolic >80 mL/m², dacă există disfuncţie sistolică cu fracţie de ejecţie VD <47% şi VS <55%, există regurgitare tricuspidiană cel puţin moderată, dacă apar tulburări de ritm sau de conducere sau se instalează simptomatologia legată de insuficienţa cardiacă dreaptă(7). Clasic, sunt de evitat protezele mecanice din cauza riscului tromboembolic înalt, preferându-se cele biologice, cu atât mai mult cu cât circulaţia dreaptă, de joasă presiune, le asigură acestora durabilitate rezonabilă (peste 10 ani) şi cu cât există posibilitatea de implantare a valvei biologice succesive în interioriul bioprotezei anterioare(4,7). Această procedură s-a realizat cu succes pentru bioprotezele cu complicaţii postprocedurale pe termen scurt şi mediu, dar se poate extrapola în cazul unui pacient când prima valvă devine uzată (după aproximativ 10 ani)(8). Subiectul materialului biologic de elecţie este controversat, studii mari ajungând la concluzii neomogene privind superioritatea homo- sau xeno- graftului şi, în acest al doilea caz, nici alegerea materialului bovin/porcin nu este stabilită(9).
În ce privește problematica particularităţilor morfologice citate în literatură care au pus baza teoriei anginei cauzate de compresia extrinsecă a trunchiului arterei coronare stângi, multe dintre acestea se regăsesc și la pacientul prezentat. Dimensiunea medie a unui trunchi de AP la subiecţii normali, cum rezultă din populaţia studiului Framingham, este de 28,9 mm pentru sexul masculin, iar ramurile principale AP sunt, în general, de dimensiuni aproximativ egale, maximum 16 mm fiecare(10,11). Pacientul prezentat prezintă trunchi al AP de 35 mm, ram stâng de 25 mm şi ram drept discret peste limita superioară a normalului, având 17 mm în pofida desprinderii acestuia în unghi drept. Este greu de stabilit cu certitudine dacă dilatarea trunchiului şi ramurilor AP sunt defecte congenitale per se, secundare SP din perioada preoperatorie, sau secundare arterioplastiei cu petec de pericard, şi nu este exclus chiar să traducă prezenţa unei hipertensiuni pulmonare latente. Tot studiul Framingham arată că raportul AP:aortă este în medie de 0,77 şi că un raport >1 se corelează cu o presiune arterială pulmonară medie - PAPm >20 mmHg, aşadar raportul crescut poate fi un indiciu pentru prezenţa hipertensiunii pulmonare, mai ales la pacienţii <50 ani(11). Pragul de 1,21 propus de Grupul din Sao Paolo pentru raportul AP:aortă, peste care artera coronară stângă este susceptibilă compresiei extrinseci de către trunchiul AP rămâne și el de luat în considerație(12). Imagistic, în cazul dat s-a calculat un raport AP:aortă de 1,75, care justifică emiterea acestei ipoteze.
Un alt factor anatomic ce predispune artera coronară stângă la compresie extrinsecă realizată de trunchiul AP este originea înaltă a coronarei, măsurată din sinusul aortic corespunzător. Acest fenomen este cu atât mai plauzibil cu cât trunchiul AP este dilatat şi cu cât se asociază şi hipertensiune pulmonară (deşi acest ultim factor nu este indispensabil pentru compresie(12,13). Se apreciază o valoare medie normală a înălţimii originii coronarei stângi de 13,3 mm faţă de sinusul aortic, şi, aşa cum am anticipat, desprinderea este mai înaltă la pacientul nostru, de 17 mm(14). Acest detaliu anatomic consolidează teoria anginei prin compresie exercitată de AP, alături de prezenţa dilatării AP şi a raportului crescut AP:aortă, cu atât mai mult cu cât valoarea PAP este relativ mare şi în timpul efortului poate atinge valori hipertensive pulmonare. Ipoteza noastră trebuie demonstrată desigur prin explorare coronarografică şi se poate trata prin reducerea trunchiului AP sau prin angioplastie cu stent, considerând improbabilă nevoia de efectuare a unui bypass aortocoronarian(12).

Particularităţile cazului

Particularităţile cazului constau în:
1.    Asocierea mai multor anomalii congenitale cardiovasculare, dintre care amintim: stenoza pulmonară valvulară şi supravalvulară, FOP, dilatarea ramului stâng al AP, desprinderea atipică a ramului drept al AP, desprinderea înaltă a trunchiului coronarian;
2.    Incidenţa regurgitării pulmonare este crescută postintervenţional, mai ales în cazul plastiei cu petec, în cazul pacientului prezentat, aceasta fiind severă, afectând funcţia VD şi generând regurgitare tricuspidiană moderată, ceea ce ridică problema reintervenţiei;
3.    Compresia coronariană extrinsecă realizată de dilatarea AP, fără hipertensiune pulmonară semnificativă, deși extrem de rară în literatura de specialitate, pare a fi prezentă cu mare probabilitate la pacientul prezentat.

Bibliografie
1. A. Fallot. Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), Marseille Méd. 1888; 25:77.
2. M. Campbell. Simple pulmonary stenosis. Pulmonary valvular stenosis with a closed ventricular septum, Brit. Heart J. 1953 28:346
3. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010), European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957
4. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease, Circulation 2008; 118:e714-e833
5. B. Bouzas, P. J. Kilner, M. A. Gatzoulis. Pulmonary regurgitation: not a benign lesion, European Heart Journal 2005; 26, 433–439
6. J.W. Roos-Hesselink, F.J. Meijboom, S.E.C. Spitaels et al. Long-term outcome after surgery for pulmonary stenosis (a longitudinal study of 22–33 years) European Heart Journal 2006; 27, 482–488
7. T. Geva, Indications for Pulmonary Valve Replacement in Repaired Tetralogy of Fallot: The Quest Continues, Circulation 2013;128:1855-1857
8.  J.R. Abbas, J.A. Hoschtitzky, Which is the best tissue valve used in the pulmonary position, late after previous repair of tetralogy of Fallot? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2013 Nov;17(5):854-60
9. F. Haddad, R. Doyle, D. J. Murphy, S. A. Hunt. Right Ventricular Function in Cardiovascular Disease, Part II. Circulation 2008; 117: 1717-1731
10. E. Castaṅer, X.r Gallardo, J. Rimola, et al. Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview, RadioGraphics 2006; 26:349 –371
11. Q.A.Truong, J.M. Massaro, I.S. Rogers, et al. Reference values for normal pulmonary artery dimensions by noncontrast cardiac computed tomography: the Framingham Heart Study. Circ Cardiovasc Imaging 2012; 5:147–154
12. S. Mesquita, C. Castro, N. Ikari, et al. Likelihood of Left Main Coronary Artery Compression Based on Pulmonary Trunk Diameter in Patients with Pulmonary Hypertension, Am J Med. 2004; 116:369 –374.
13. K. Albadri, J.M. Jensen, E.H. Christiansen. Left main coronary artery compression in pulmonary arterial hypertension, Pulm Circ. 2015 Dec; 5(4):734-6
14. S. D. Joshi, S. S. Joshi, S. Arvind Athavale. Origins of the Coronary Arteries and Their Significance, Clinics (Sao Paulo) 2010 Jan; 65(1): 79–84.