Articolul face parte din revista :
Nr.3 din luna iunie 2015
Autor Zizi Niculescu, Mihaela Ghinea, C. Niculescu, I. Niculescu, Andreea Gheorghe, Mariana Bardas
Titlu articolSINDROMUL HEPATOPULMONAR ĪN CIROZA HEPATICĂ
Cuvinte cheiehipertensiune pulmonară, hipertensiune portală, platipnee.
Articol
Introducere
Sindromul hepatopulmonar (SHP) apare la o treime dintre pacienţii cu ciroză hepatică decompensată şi se caracterizează prin perturbarea schimburilor gazoase, hipoxemie arterială şi vasodilataţie intrapulmonară, în absenţa unei boli primare cardiopulmonare.
Sunt prezente şunturi intrapulmonare prin fistule arteriovenoase (localizate preferenţial în câmpurile pulmonare mijlocii şi inferioare), iar gradientul alveolo-arteriolar al oxigenului este peste 15 mmHg sau >20 mmHg la cei peste 64 de ani, cu sau fără hipoxemie. La deteriorarea funcţiei pulmonare mai contribuie asccensionarea diafragmului la ciroticii cu ascită şi eventuala prezenţă a unei colecţii pleurale(1,2).
Simptomatologia respiratorie este severă atunci când PaO2 are valori <60 mm Hg: cianoză de tip central, dispnee, degete hipocratice, platipnee şi ortodeoxie. Radiografia pulmonară poate fi normală sau evidențiază opacităţi bazale bilateral. Ecocardiografia cu contrast şi scintigrafia pulmonară de perfuzie demonstrează existenţa şunturilor dreapta-stânga, iar angiografia pulmonară permite studiul morfologic al anomaliilor vasculare pulmonare(3). Sindromul hepatopulmonar dispare după transplantul hepatic.
Hipertensiunea portopulmonară (HPP) apare la 2% dintre cirotici şi va fi suspectată la pacienţii hipoxemici care nu prezintă dilatare vasculară pulmonară. Cauzele ei pot fi: şunturile portosistemice care afectează producţia sau metabolismul unor substanţe vasoactive (prostaciclină, tromboxan, serotonină, endotelină).
Ea se manifestă clinic prin dispnee de efort, ortopnee, dureri toracice, fatigabilitate, ameţeli. Presiunea sistolică din artera pulmonară depăşeşte 25 mmHg şi presiunea capilară pulmonară blocată sub 15 mmHg. La examenul radiologic apar semnele tipice din hipertensiunea pulmonară. EKG evidenţiază încărcarea inimii drepte, iar ecocardiografia arată, pe lângă un ventricul stâng normal, hipertrofia ventriculului drept şi, uneori, insuficienţă tricuspidiană. HPP răspunde favorabil la administrarea intravenoasă sau inhalatorie de analogi prostaglandinici, dar prezenţa ei contraindică transplantul hepatic(4).
Material şi metodă
O evaluare retrospectivă pe 7 ani (2008-2014) a patologiei pulmonare coincidentale cu ciroza hepatică a decelat un numar de 78 de pacienţi la care a fost prezentă dispneea, ca simptom sugestiv de afectare pulmonară.
Pentru analizarea lotului am întocmit fişe tip în care am consemnat la fiecare pacient: vârsta, sexul, tipul cirozei hepatice, simptomele respiratorii prezentate de pacient, datele examenului clinic, afecţiunile primitive pulmonare şi cardiace asociate cirozei hepatice, datele examenului paraclinic: parametrii biochimici ai funcţiei hepatice (transaminaze, bilirubină, albuminemie, timp de protrombină), pulsoximetria, EKG, radiografia pulmonară, ecocardiografia, ecografia abdominală).
Diagnosticul de ciroză cu hipertensiune portală a fost pus prin anamneză, examen clinic şi examen ecografic, etiologia şi clasa funcţională s-au stabilit prin probe de laborator, evaluarea hipertensiunii pulmonare s-a făcut prin radiografie pulmonară, EKG, ecocardiografie şi ecografie Doppler, iar cea a hipertensiunii portale prin ecografie abdominală.
Ecocardiografic s-au urmărit: timpul de accelerare în artera pulmonară (TA) măsurat din fereastra parasternală, ax scurt la bază, prin examen Doppler pulsat, cu eşantionul la nivelul valvelor pulmonare. TA introdus în formula ”PAPm =79-0,45TA” dă presiunea medie în artera pulmonară (PAPm), astfel încât, la TA =120 ms, PAPm este peste 25 mmHg. Presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost determinată prin metoda regurgitării tricuspidiene: se măsoară viteza maximă a jetului regurgitat prin examen Doppler continuu la nivelul valvei tricuspide. Presiunea în atriul drept (PAD) a fost apreciată în funcţie de colapsul inspirator al venei cave inferioare (VCI).
Evaluarea venei porte s-a făcut prin examen ecografic bidimensional 2D şi Doppler pulsat, la nivelul confluentului port. S-a măsurat diametrul venei porte şi s-a urmărit variaţia respiratorie a venei splenice retropancreatic. Limita superioară pentru diametrul venei porte la persoanele normale se admite a fi în jur de 12 mm; un diametru al venei porte peste 13 mm indică hipertensiune portală cu un grad înalt de specificitate (100%), dar cu sensibilitate redusă (45-50%), deoarece, în condiţiile în care se dezvoltă circulaţie colaterală, dimensiunea venei porte scade, putând să ajungă în limite normale. Din acest motiv, diametrul venei porte nu se corelează cu severitatea cirozei sau a hipertensiunii portale. Sensibilitatea metodei poate fi crescută prin evaluarea răspunsului venei splenice la manevrele respiratorii: în inspir profund, diametrul venei splenice trebuie să crească cu 70-100% la persoanele normale; o creştere sub 70% indică hipertensiune portală cu o sensibilitate de 80% şi o înaltă specificitate.
Criteriile de diagnostic pentru sindromul hepatopulmonar au fost:
• Simptomele respiratorii: dispneea;
• Semnele clinice: cianoza, degetele hipocratice, icterul, ascita, edemele gambiere, circulaţia colaterală abdominală, eritroza palmară;
• Scăderea SaO2<80%;
• Prezenţa accentuării desenului interstiţial şi vascular pulmonar, predominant în câmpurile pulmonare mijlocii şi inferioare, la examenul radiologic pulmonar;
• Existenţa şunturilor intracardiace dreapta-stânga sau a unor şunturi intrapulmonare la examinarea ecocardiografică.
Rezultate şi discuţii
1. Distribuţia manifestărilor clinice pulmonare
Cei 78 de pacienţi din lotul studiat au prezentat, ca simptom sugestiv de afectare pulmonară, dispneea. La 12 pacienţi (15,4%) s-a constatat că dispneea a fost mai accentuată în ortostatism, cu ameliorare evidentă în clinostatism, considerând că, în aceste cazuri, dispneea a îmbrăcat caracterul de platipnee, având la bază ortodeoxia (scăderea SPO2 cu peste 3 mmHg sau o scădere de peste 10%, în aceleaşi circumstanţe). Doar în 4 cazuri (5,1%) s-a observat că dispneea, contrar observaţiilor anterioare, s-a ameliorat net în ortostatism - ortopnee.
În restul cazurilor (79,5%), dispneea nu a avut caractere particulare, accentuându-se moderat la efort şi în decubit dorsal, în funcţie şi de patologia asociată cirozei hepatice.
Platipneea şi ortodeoxia apar în peste 85% dintre cazurile cu SHP şi prezenţa lor, în contextual unei afecţiuni hepatice ce evoluează cu hipertensiune portală, ridică suspiciunea de SHP. Prezenţa platipneei şi ortodeoxiei se explică prin faptul că vasele ce prezintă anomaliile cele mai frecvente sunt localizate predominant la bazele pulmonare şi, sub efectul presiunii hidrostatice, tind să se dilate suplimentar în ortostatism, determinând creşterea şi încetinirea circulaţiei sângelui la acest nivel şi astfel agravarea hipoxiei(5,6).
Asocierea cirozei hepatice cu afecţiuni pulmonare sau cardiace
Repartiţia coincidentalităţii cirozei hepatice cu afecţiuni primitive pulmonare sau cardiace este prezentată în figura nr. 1.
Distribuţia cazurilor pe grupe de vârstă şi sexe
Vârsta pacienţilor a variat între 40 de ani şi 78 de ani, cu o medie de vârstă de 52 de ani. Incidenţa a fost mai crescută la sexul masculin (68%), comparativ cu sexul feminin (32%) (tabelul 1).
Distribuţia semnelor clinice
Examenul clinic, la pacienţii din lotul studiat, a evidenţiat atât semne ale disfuncţiei pulmonare (cianoza, hipocratismul digital), cât şi semne ale disfuncţiei hepatice (ascită, edeme, icter) (tabelul 2).
Structura lotului în funcţie de etiologie şi clasă Child Pugh
Diagnosticul de ciroză cu hipertensiune portală s-a pus prin anamneză, examen clinic şi ecografic, iar etiologia şi clasa funcţională s-au stabilit prin probele de laborator. Structura lotului de studiu în funcţie de etiologia citrozei este prezentată în figura nr. 2, iar în funcţie de clasa funcţională în figura nr. 3.
Nu a existat o corelaţie constantă între indicatorii biochimici ai disfuncţiei hepatice (timp de protrombină, albuminemie, transaminaze, bilirubină) sau clasa funcţională Child-Pugh şi gradul dispneei.
Structura lotului în funcţie de rezultatele pulsoximetriei
Pulsoximetria efectuată la pacienţii din lotul studiat a evidenţiat (figura nr. 4):
- SaO2 85-90% - hipoxemie uşoară - 48 cazuri (61,54%)
- SaO2 80-85% - hipoxemie moderată - 18 cazuri (23,08%)
- SaO2 <80% - hipoxemie severă - 12 cazuri (15,38%)
Datele din literatura de specialitate(7, 8) arată că există suspiciunea de SHP atunci când, în prezenţa cirozei hepatice, se constată o SaO2 <80%, în absenţa unei afecţiuni pulmonare sau cardiace. Din acest punct de vedere, în lotul nostru, în 12 cazuri s-a ridicat suspiciunea de SHR, SaO2 fiind <80%, fără ca în aceste cazuri să existe o patologie asociată.
1. Evaluarea ecografică a hipertensiunii portale(HTp) în lotul studiat
Diametrul venei porte a fost peste 13 mm în 56 de cazuri (71,8%) şi nu a depăşit 12 mm (8±3) în 22 de cazuri; în plus, ceea ce este mai important, vena splenică nu a avut variaţii respiratorii, iar viteza fluxului în vena portă a avut valori mici (10-12,5 cm/sec, în condițiile în care valorile normale sunt 16-20 cm/sec).
Calibrul crescut al venei porte şi vitezele reduse contribuie la menţinerea fluxului portal, cel puţin în primele faze ale hipertensiunii portale, până când se dezvoltă şunturile portosistemice(9). Examinarea ecografică a venei porte a implicat şi o serie de dificultăţi tehnice, cum ar fi interpunerea gazelor din tubul digestiv, dependenţa parametrilor măsuraţi de respiraţie, postura şi statusul prandial, existând astfel o mare variabilitate de la o examinare la alta şi o reproductibilitate redusă a datelor.
2. Evaluarea ecografică a hipertensiunii pulmonare
Presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost mai mare la bolnavii cu hipertensiune portală, cu valori peste 35 mmHg în 47 de cazuri (60,2%), determinarea fiind făcută prin examen Doppler continuu la nivelul valvei tricuspide (metoda regurgitării tricuspidiene). Presiunea în atriul drept, apreciată în funcţie de colapsul inspirator al VCI, a fost crescută (11±4 mmHg) în 54 de cazuri (69,2%) şi normală (5 mmHg) în 24 de cazuri (30,8%).
Deoarece majoritatea bolnavilor cu hipertensiune portală au avut presiuni mici în atriul drept (64%) şi hipertensiune pulmonară uşoară (PAPS nu a depăşit 40mmHg), am considerat că hipertensiunea pulmonară asociată hipertensiunii portale, în lotul studiat, se datorează statusului hiperdinamic şi nu este vorba de o hipertensiune portopulmonară (HTPP) propriu zisă. Din păcate, nu am avut posibilitatea să facem cateterism acestor bolnavi şi nu avem confirmarea acestei teorii.
3. Structura lotului în funcţie de rezultatele examenului radiologic pulmonar
Radiografia pulmonară efectuată la toţi cei 78 de bolnavi a pus în evidenţă:
· Accentuarea desenului interstiţial bilateral în 25 de cazuri, dintre care în 19 cazuri acesta a fost mai accentuat în câmpurile pulmonare bazale;
· Fibroză pulmonară - 2 cazuri;
· Fibrotorax - un caz.
Concluzii
1. Sindromul hepatopulmonar (SHP) trebuie să intre uzual în variantele de diagnostic la un pacient cu afectare hepatică şi /sau hipertensiune portală la care se constată hipoxemie semnificativă ce nu are substrat restrictiv şi nici nu este justificată de o afecţiune cardiopulmonară concomitentă.
2. Hipoxemia uşoară a fost întâlnită într-un procent crescut (61,3%) la bolnavii cu ciroză hepatică, suspiciunea de SHP ridicându-se în 12 cazuri (15,7%) la care SaO2 a fost <80% în absenţa unei afecţiuni pulmonare sau cardiace.
3. Sindromul hepatopulmonar trebuie luat în calcul la orice pacient cu boală hepatică cronică ce dezvoltă platipnee, ortodeoxie, hipocratism digital şi debit cardiac crescut. El creşte mortalitatea din ciroză, influenţând frecvenţa şi severitatea hipertensiunii portale.
4. La cei 6 pacienţi la care s-a ridicat suspiciunea de SHP, deoarece presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost moderat crescută raportat la presiunea mare din atriul drept, am considerat că hipertensiunea pulmonară asociată hipertensiunii portale se datorează statusului hiperdinamic şi nu este vorba de o HTPP propriu zisă.
5. Este deosebit de important să se poată face un diagnostic corect al acestor două sindroame, sindromul hepatopulmonar (SHP) şi hipertensiunea portopulmonară (HTPP), întrucât, deşi manifestările clinice sunt asemănătoare (dispnee, cianoză), mecanismele de producere sunt diferite şi, implicit, măsurile terapeutice sunt diferite sau chiar diametral opuse.
6. În SHP este necesară suplimentarea cu oxigen şi transplantul ortotopic de ficat reprezintă singura alternativă în caz de hipoxemie severă.
Bibliografie
1. Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP, Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome, Ed. Lancet, 2004, pag. 363: 1461
2. Palma DT, Fallon MB, The hepatopulmonary syndrome, J. of Hepatology, 2006, 45:617-625
3. Zwiebel, Pellerito, Introduction to Vascular Ultrasonography, Fifth Edition 2005
4. Francoz C, Mal H, Durand F, Anomalies pulmonaires au cours des maladies hépatiques, Enc.Pneumologie, 2005, 2(1):49-50
5. Gregory Fitz J, Hepatopulmonary syndromes in Sleisenger & Fortran’s Gastrointestinal and liver disease, 7th ed., Vol.II, 2002, pag. 1550-52
6. Deac M, Sindromul hepatopulmonar: Tratat de hepatologie, Ed. Medicală Naţională, 2004, pag. 257-263
7. Schenk P, Schoninger –Hekele M, Fuhrmann V şi colab., Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in patients with cirrhosis, Gastroenterology, 2003, 125:1042-1052
8. Vachiery F, Wisman GA şi colab., Hypoxemia in patients With cirrhosis; Relationship with liver failure and hemodynamic alterations, Journal Hepatology, 1997, 27:492
9. Rodriguez R, Roisin MJ, Krowka Ph., şi colab., Pulmonary Hepatic Vascular Disorders, European Respiratory Journal, 2004, 24:861-880
Nr.3 din luna iunie 2015
Introducere
Sindromul hepatopulmonar (SHP) apare la o treime dintre pacienţii cu ciroză hepatică decompensată şi se caracterizează prin perturbarea schimburilor gazoase, hipoxemie arterială şi vasodilataţie intrapulmonară, în absenţa unei boli primare cardiopulmonare.
Sunt prezente şunturi intrapulmonare prin fistule arteriovenoase (localizate preferenţial în câmpurile pulmonare mijlocii şi inferioare), iar gradientul alveolo-arteriolar al oxigenului este peste 15 mmHg sau >20 mmHg la cei peste 64 de ani, cu sau fără hipoxemie. La deteriorarea funcţiei pulmonare mai contribuie asccensionarea diafragmului la ciroticii cu ascită şi eventuala prezenţă a unei colecţii pleurale(1,2).
Simptomatologia respiratorie este severă atunci când PaO2 are valori <60 mm Hg: cianoză de tip central, dispnee, degete hipocratice, platipnee şi ortodeoxie. Radiografia pulmonară poate fi normală sau evidențiază opacităţi bazale bilateral. Ecocardiografia cu contrast şi scintigrafia pulmonară de perfuzie demonstrează existenţa şunturilor dreapta-stânga, iar angiografia pulmonară permite studiul morfologic al anomaliilor vasculare pulmonare(3). Sindromul hepatopulmonar dispare după transplantul hepatic.
Hipertensiunea portopulmonară (HPP) apare la 2% dintre cirotici şi va fi suspectată la pacienţii hipoxemici care nu prezintă dilatare vasculară pulmonară. Cauzele ei pot fi: şunturile portosistemice care afectează producţia sau metabolismul unor substanţe vasoactive (prostaciclină, tromboxan, serotonină, endotelină).
Ea se manifestă clinic prin dispnee de efort, ortopnee, dureri toracice, fatigabilitate, ameţeli. Presiunea sistolică din artera pulmonară depăşeşte 25 mmHg şi presiunea capilară pulmonară blocată sub 15 mmHg. La examenul radiologic apar semnele tipice din hipertensiunea pulmonară. EKG evidenţiază încărcarea inimii drepte, iar ecocardiografia arată, pe lângă un ventricul stâng normal, hipertrofia ventriculului drept şi, uneori, insuficienţă tricuspidiană. HPP răspunde favorabil la administrarea intravenoasă sau inhalatorie de analogi prostaglandinici, dar prezenţa ei contraindică transplantul hepatic(4).
Material şi metodă
O evaluare retrospectivă pe 7 ani (2008-2014) a patologiei pulmonare coincidentale cu ciroza hepatică a decelat un numar de 78 de pacienţi la care a fost prezentă dispneea, ca simptom sugestiv de afectare pulmonară.
Pentru analizarea lotului am întocmit fişe tip în care am consemnat la fiecare pacient: vârsta, sexul, tipul cirozei hepatice, simptomele respiratorii prezentate de pacient, datele examenului clinic, afecţiunile primitive pulmonare şi cardiace asociate cirozei hepatice, datele examenului paraclinic: parametrii biochimici ai funcţiei hepatice (transaminaze, bilirubină, albuminemie, timp de protrombină), pulsoximetria, EKG, radiografia pulmonară, ecocardiografia, ecografia abdominală).
Diagnosticul de ciroză cu hipertensiune portală a fost pus prin anamneză, examen clinic şi examen ecografic, etiologia şi clasa funcţională s-au stabilit prin probe de laborator, evaluarea hipertensiunii pulmonare s-a făcut prin radiografie pulmonară, EKG, ecocardiografie şi ecografie Doppler, iar cea a hipertensiunii portale prin ecografie abdominală.
Ecocardiografic s-au urmărit: timpul de accelerare în artera pulmonară (TA) măsurat din fereastra parasternală, ax scurt la bază, prin examen Doppler pulsat, cu eşantionul la nivelul valvelor pulmonare. TA introdus în formula ”PAPm =79-0,45TA” dă presiunea medie în artera pulmonară (PAPm), astfel încât, la TA =120 ms, PAPm este peste 25 mmHg. Presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost determinată prin metoda regurgitării tricuspidiene: se măsoară viteza maximă a jetului regurgitat prin examen Doppler continuu la nivelul valvei tricuspide. Presiunea în atriul drept (PAD) a fost apreciată în funcţie de colapsul inspirator al venei cave inferioare (VCI).
Evaluarea venei porte s-a făcut prin examen ecografic bidimensional 2D şi Doppler pulsat, la nivelul confluentului port. S-a măsurat diametrul venei porte şi s-a urmărit variaţia respiratorie a venei splenice retropancreatic. Limita superioară pentru diametrul venei porte la persoanele normale se admite a fi în jur de 12 mm; un diametru al venei porte peste 13 mm indică hipertensiune portală cu un grad înalt de specificitate (100%), dar cu sensibilitate redusă (45-50%), deoarece, în condiţiile în care se dezvoltă circulaţie colaterală, dimensiunea venei porte scade, putând să ajungă în limite normale. Din acest motiv, diametrul venei porte nu se corelează cu severitatea cirozei sau a hipertensiunii portale. Sensibilitatea metodei poate fi crescută prin evaluarea răspunsului venei splenice la manevrele respiratorii: în inspir profund, diametrul venei splenice trebuie să crească cu 70-100% la persoanele normale; o creştere sub 70% indică hipertensiune portală cu o sensibilitate de 80% şi o înaltă specificitate.
Criteriile de diagnostic pentru sindromul hepatopulmonar au fost:
• Simptomele respiratorii: dispneea;
• Semnele clinice: cianoza, degetele hipocratice, icterul, ascita, edemele gambiere, circulaţia colaterală abdominală, eritroza palmară;
• Scăderea SaO2<80%;
• Prezenţa accentuării desenului interstiţial şi vascular pulmonar, predominant în câmpurile pulmonare mijlocii şi inferioare, la examenul radiologic pulmonar;
• Existenţa şunturilor intracardiace dreapta-stânga sau a unor şunturi intrapulmonare la examinarea ecocardiografică.
Rezultate şi discuţii
1. Distribuţia manifestărilor clinice pulmonare
Cei 78 de pacienţi din lotul studiat au prezentat, ca simptom sugestiv de afectare pulmonară, dispneea. La 12 pacienţi (15,4%) s-a constatat că dispneea a fost mai accentuată în ortostatism, cu ameliorare evidentă în clinostatism, considerând că, în aceste cazuri, dispneea a îmbrăcat caracterul de platipnee, având la bază ortodeoxia (scăderea SPO2 cu peste 3 mmHg sau o scădere de peste 10%, în aceleaşi circumstanţe). Doar în 4 cazuri (5,1%) s-a observat că dispneea, contrar observaţiilor anterioare, s-a ameliorat net în ortostatism - ortopnee.
În restul cazurilor (79,5%), dispneea nu a avut caractere particulare, accentuându-se moderat la efort şi în decubit dorsal, în funcţie şi de patologia asociată cirozei hepatice.
Platipneea şi ortodeoxia apar în peste 85% dintre cazurile cu SHP şi prezenţa lor, în contextual unei afecţiuni hepatice ce evoluează cu hipertensiune portală, ridică suspiciunea de SHP. Prezenţa platipneei şi ortodeoxiei se explică prin faptul că vasele ce prezintă anomaliile cele mai frecvente sunt localizate predominant la bazele pulmonare şi, sub efectul presiunii hidrostatice, tind să se dilate suplimentar în ortostatism, determinând creşterea şi încetinirea circulaţiei sângelui la acest nivel şi astfel agravarea hipoxiei(5,6).
Asocierea cirozei hepatice cu afecţiuni pulmonare sau cardiace
Repartiţia coincidentalităţii cirozei hepatice cu afecţiuni primitive pulmonare sau cardiace este prezentată în figura nr. 1.
Distribuţia cazurilor pe grupe de vârstă şi sexe
Vârsta pacienţilor a variat între 40 de ani şi 78 de ani, cu o medie de vârstă de 52 de ani. Incidenţa a fost mai crescută la sexul masculin (68%), comparativ cu sexul feminin (32%) (tabelul 1).
Distribuţia semnelor clinice
Examenul clinic, la pacienţii din lotul studiat, a evidenţiat atât semne ale disfuncţiei pulmonare (cianoza, hipocratismul digital), cât şi semne ale disfuncţiei hepatice (ascită, edeme, icter) (tabelul 2).
Structura lotului în funcţie de etiologie şi clasă Child Pugh
Diagnosticul de ciroză cu hipertensiune portală s-a pus prin anamneză, examen clinic şi ecografic, iar etiologia şi clasa funcţională s-au stabilit prin probele de laborator. Structura lotului de studiu în funcţie de etiologia citrozei este prezentată în figura nr. 2, iar în funcţie de clasa funcţională în figura nr. 3.
Nu a existat o corelaţie constantă între indicatorii biochimici ai disfuncţiei hepatice (timp de protrombină, albuminemie, transaminaze, bilirubină) sau clasa funcţională Child-Pugh şi gradul dispneei.
Structura lotului în funcţie de rezultatele pulsoximetriei
Pulsoximetria efectuată la pacienţii din lotul studiat a evidenţiat (figura nr. 4):
- SaO2 85-90% - hipoxemie uşoară - 48 cazuri (61,54%)
- SaO2 80-85% - hipoxemie moderată - 18 cazuri (23,08%)
- SaO2 <80% - hipoxemie severă - 12 cazuri (15,38%)
Datele din literatura de specialitate(7, 8) arată că există suspiciunea de SHP atunci când, în prezenţa cirozei hepatice, se constată o SaO2 <80%, în absenţa unei afecţiuni pulmonare sau cardiace. Din acest punct de vedere, în lotul nostru, în 12 cazuri s-a ridicat suspiciunea de SHR, SaO2 fiind <80%, fără ca în aceste cazuri să existe o patologie asociată.
1. Evaluarea ecografică a hipertensiunii portale(HTp) în lotul studiat
Diametrul venei porte a fost peste 13 mm în 56 de cazuri (71,8%) şi nu a depăşit 12 mm (8±3) în 22 de cazuri; în plus, ceea ce este mai important, vena splenică nu a avut variaţii respiratorii, iar viteza fluxului în vena portă a avut valori mici (10-12,5 cm/sec, în condițiile în care valorile normale sunt 16-20 cm/sec).
Calibrul crescut al venei porte şi vitezele reduse contribuie la menţinerea fluxului portal, cel puţin în primele faze ale hipertensiunii portale, până când se dezvoltă şunturile portosistemice(9). Examinarea ecografică a venei porte a implicat şi o serie de dificultăţi tehnice, cum ar fi interpunerea gazelor din tubul digestiv, dependenţa parametrilor măsuraţi de respiraţie, postura şi statusul prandial, existând astfel o mare variabilitate de la o examinare la alta şi o reproductibilitate redusă a datelor.
2. Evaluarea ecografică a hipertensiunii pulmonare
Presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost mai mare la bolnavii cu hipertensiune portală, cu valori peste 35 mmHg în 47 de cazuri (60,2%), determinarea fiind făcută prin examen Doppler continuu la nivelul valvei tricuspide (metoda regurgitării tricuspidiene). Presiunea în atriul drept, apreciată în funcţie de colapsul inspirator al VCI, a fost crescută (11±4 mmHg) în 54 de cazuri (69,2%) şi normală (5 mmHg) în 24 de cazuri (30,8%).
Deoarece majoritatea bolnavilor cu hipertensiune portală au avut presiuni mici în atriul drept (64%) şi hipertensiune pulmonară uşoară (PAPS nu a depăşit 40mmHg), am considerat că hipertensiunea pulmonară asociată hipertensiunii portale, în lotul studiat, se datorează statusului hiperdinamic şi nu este vorba de o hipertensiune portopulmonară (HTPP) propriu zisă. Din păcate, nu am avut posibilitatea să facem cateterism acestor bolnavi şi nu avem confirmarea acestei teorii.
3. Structura lotului în funcţie de rezultatele examenului radiologic pulmonar
Radiografia pulmonară efectuată la toţi cei 78 de bolnavi a pus în evidenţă:
· Accentuarea desenului interstiţial bilateral în 25 de cazuri, dintre care în 19 cazuri acesta a fost mai accentuat în câmpurile pulmonare bazale;
· Fibroză pulmonară - 2 cazuri;
· Fibrotorax - un caz.
Concluzii
1. Sindromul hepatopulmonar (SHP) trebuie să intre uzual în variantele de diagnostic la un pacient cu afectare hepatică şi /sau hipertensiune portală la care se constată hipoxemie semnificativă ce nu are substrat restrictiv şi nici nu este justificată de o afecţiune cardiopulmonară concomitentă.
2. Hipoxemia uşoară a fost întâlnită într-un procent crescut (61,3%) la bolnavii cu ciroză hepatică, suspiciunea de SHP ridicându-se în 12 cazuri (15,7%) la care SaO2 a fost <80% în absenţa unei afecţiuni pulmonare sau cardiace.
3. Sindromul hepatopulmonar trebuie luat în calcul la orice pacient cu boală hepatică cronică ce dezvoltă platipnee, ortodeoxie, hipocratism digital şi debit cardiac crescut. El creşte mortalitatea din ciroză, influenţând frecvenţa şi severitatea hipertensiunii portale.
4. La cei 6 pacienţi la care s-a ridicat suspiciunea de SHP, deoarece presiunea sistolică în artera pulmonară (PAPS) a fost moderat crescută raportat la presiunea mare din atriul drept, am considerat că hipertensiunea pulmonară asociată hipertensiunii portale se datorează statusului hiperdinamic şi nu este vorba de o HTPP propriu zisă.
5. Este deosebit de important să se poată face un diagnostic corect al acestor două sindroame, sindromul hepatopulmonar (SHP) şi hipertensiunea portopulmonară (HTPP), întrucât, deşi manifestările clinice sunt asemănătoare (dispnee, cianoză), mecanismele de producere sunt diferite şi, implicit, măsurile terapeutice sunt diferite sau chiar diametral opuse.
6. În SHP este necesară suplimentarea cu oxigen şi transplantul ortotopic de ficat reprezintă singura alternativă în caz de hipoxemie severă.
Bibliografie
1. Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP, Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome, Ed. Lancet, 2004, pag. 363: 1461
2. Palma DT, Fallon MB, The hepatopulmonary syndrome, J. of Hepatology, 2006, 45:617-625
3. Zwiebel, Pellerito, Introduction to Vascular Ultrasonography, Fifth Edition 2005
4. Francoz C, Mal H, Durand F, Anomalies pulmonaires au cours des maladies hépatiques, Enc.Pneumologie, 2005, 2(1):49-50
5. Gregory Fitz J, Hepatopulmonary syndromes in Sleisenger & Fortran’s Gastrointestinal and liver disease, 7th ed., Vol.II, 2002, pag. 1550-52
6. Deac M, Sindromul hepatopulmonar: Tratat de hepatologie, Ed. Medicală Naţională, 2004, pag. 257-263
7. Schenk P, Schoninger –Hekele M, Fuhrmann V şi colab., Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in patients with cirrhosis, Gastroenterology, 2003, 125:1042-1052
8. Vachiery F, Wisman GA şi colab., Hypoxemia in patients With cirrhosis; Relationship with liver failure and hemodynamic alterations, Journal Hepatology, 1997, 27:492
9. Rodriguez R, Roisin MJ, Krowka Ph., şi colab., Pulmonary Hepatic Vascular Disorders, European Respiratory Journal, 2004, 24:861-880
CONTACT
Prof. Dr. Ion Bruckner
office@srmi.ro
Tel: 021.315.65.11
Editorial Secretary
Dr. Roxana Pioaru
roxana.pioaru@srmi.ro
Secretariat organizatoric
Email: office@srmi.ro
Str. C-tin Noica, nr.134, Interfon 1, sector 6, Bucuresti
Tel : 021-3156511
Fax :021-3156537
Departament Comercial
Mihaela Dragomir
Email: mihaela.dragomir@ella.ro
Str. C-tin Noica, nr.134, Interfon 1, sector 6, Bucuresti
Tel : +40 753 359 693