Revista Societatii de Medicina Interna
Articolul face parte din revista :
Nr.3 din luna 2011
Autor Ruxandra Ulmeanu
Titlu articolASPECTE ENDOSCOPICE ÎN BOLILE PULMONARE ŞI SISTEMICE RARE
Cuvinte cheiebronhoscopie flexibilă, boli rare.
Articol
Ruxandra Ulmeanu1, Oana Deleanu2, Florin Mihălţan2
1Institutul de Pneumologie‚ ”Marius Nasta, Bucureşti, Facultatea de Medicina şi Farmacie, Universitatea Oradea
2Institutul de Pneumologie‚ ”Marius Nasta”, Bucureşti, Universitatea de Medicină şi Farmacie
”Carol Davila”, Bucureşti
Adresă de corespondenţă:
Importanţa bronhoscopiei
Bronhoscopia este o metodă de diagnostic extrem de utilă în patologia respiratorie; permite vizualizarea directă a leziunilor, prelevarea de fragmente bioptice, monitorizarea afecţiunii în cauză, evaluarea sechelelor postintubaţie sau postraumatice. În unele cazuri, aspectele endoscopice normale, au o mare valoare în excluderea definitivă a unor suspiciuni de diagnostic.
Indicaţiile pentru bronhoscopie sunt foarte largi, acoperind practic aproape toată patologia pulmonară. Este utilă şi în diverse alte situaţii, precum monitorizarea dispozitivelor artificiale de ventilaţie, intubaţia cu ghidaj bronhoscopic(1).
Nu există contraindicaţie absolută pentru bronhoscopie; trebuie însă efectuată cu mare precauţie în situaţiile în care se întâlnesc hipoxemie, hipertensiune pulmonară, malformaţii cardiace, tulburări de coagulare, infarct miocardic recent(1).
Complicaţiile majore sunt legate de biopsie şi se referă la hemoragie şi pneumotorax (pentru biopsia pulmonară transbronşică). Alte complicaţii, mai puţin redutabile, care pot apărea sunt: laringospasmul, bronhospasmul, apneea, desaturări, aritmii, rareori edem pulmonar acut sau infarct miocardic, accident vascular cerebral(1).
Patologii cu modificarea în dinamică a diametrului arborelui respirator
Traheobronhomalacia
Este o condiţie patologică particulară în care traheea se colabează cu uşurinţă, din cauza scăderii rezistenţei mecanice a structurii anatomice (prin diminuarea sau chiar atrofierea fibrelor elastice longitudinale din porţiunea membranoasă sau prin alterarea structurii cartilaginoase). Defectul structural se poate regăsi şi la nivelul bronşiilor primare (traheobronhomalacie), iar rarisim poate fi localizat strict la nivel bronşic, atât unilateral, cât şi bilateral (bronhomalacie)(2).
Cazurile diangnosticate la adult fac parte din formele dobândite; cele mai multe forme congenitale (cu excepţia unor forme mai puţin severe de policondrită sau de condromalacie) nu supravieţuiesc până la vârsta adultă.
Manifestările clinice sunt nespecifice, în principal stridor şi tuse, cauzate de colapsul căilor respiratorii în timpul creşterii fluxului de aer- la copil în situaţii precum tusea, plânsul, hrănirea, iar la adult în timpul efortului.
„Standardul de aur” în diagnosticul traheomalaciei este bronhoscopia. Se consideră că o diminuare în expir cu 50-70% a lumenului căilor aeriene constituie un criteriu obiectiv de diagnostic(3) (figura nr. 1).

Figura nr. 1. Traheobronhomalacie:
a. tunelizarea “traheei”;
b. stenoza bifurcaţiei traheale prin colabarea peretelui posterior (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Tratamentul endoscopic se adresează doar unor cazuri selecţionate şi constă în tehnici de consolidare directă a peretelui traheal prin utilizarea de stenturi(4).
Traheomegalia
O formă aparte de traheomalacie o constituie sindromul Mounier-Kuhn (traheea gigantă idiopatică sau traheomegalia), diagnosticată în mai mult de ¾ din cazuri la vârsta adultă.
Afecţiunea se caracterizează printr-un calibru traheal mărit, mai ales pe seama diametrului transversal, avînd la bază atrofia primară a ţesutului musculo-elastic, fapt care duce la apariţia unor unghiuri ascuţite, pliuri transversale şi diverticuli între pereţii laterali ai traheei şi cel posterior, acesta din urmă deseori prezentând dischinezie hipotonă(4) (figura nr. 2).

Figura nr. 2. Traheobronhomegalie
a. trahee;
b. bronşie primitivă (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Pacienţii pot fi asimptomatici sau pot prezenta hemoptizii mici repetate şi tuse cronică. Infecţiile respiratorii recurente pot apărea datorită asocierii bronşiectaziilor, în majoritatea cazurilor afecţiunea fiind diagnosticată accidental.
De obicei, nu este necesară nici o măsură terapeutică. În unele cazuri, se impune consolidarea peretelui prin mijloace chirurgicale sau prin stentare (grevată de complicaţii care deseori depăşesc beneficiile).
Policondrita recidivantă
Este o afecţiune rară, cronică, de cauză necunoscută, probabil cauzată de o tulburare imunologică, definită prin episoade recurente de inflamaţie a diferitelor ţesuturi cartilaginoase (urechi, nas, articulaţii, coloană şi trahee +/- afectare a ochilor, inimii sau vaselor sangvine).
Din punct de vedere clinic, domină artralgia. Prezenţa inflamaţiei la nivelul laringelui, traheei, bronhiilor determină simptomele respiratorii care uneori pot duce până la insuficienţă respiratorie.
Bronhoscopia are rol diagnostic, iar prin ultrasonografia endobronşică se pun în evidenţă alterarea cartilajului, fragmentare şi edem, modificări caracteristice dar nespecifice care fac diferenţierea faţă de traheomegalie şi malacie (afecţiuni în care cartilajul este intact)(5).
Disfuncţia de corzi vocale
Constă într-o adducţie anormală a corzilor vocale în faza inspiratorie, cauzată de anumiţi stimuli, având drept consecinţă obstrucţia fluxului aerian la nivel laringian.
Simptomele prezente (dispnee, tuse, wheezing +/- stridor) pot duce la o confuzie cu astmul bronşic neresponsiv.
Gold standardul pentru diagnostic este endoscopia “în criză”, care evidenţiază adducţia paradoxală a celor două treimi anterioare ale corzilor vocale, în timp ce în treimea posterioară ele rămân depărtate(6) (figura nr. 3).

Figura nr. 3. Diskinezia de corzi vocale
a. inspir normal
b. adducţie paradoxală a corzilor vocale(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Determinări traheo-bronşice în boli pulmonare rare
Amiloidioza traheobronşică
Amiloidoza este o boală ce poate fi însoţită în evoluţie de multiple disfuncţii de organe, cauzate de depozitarea extracelulară a unor proteine fibrilare devenite insolubile.
Amiloidoza primară cu implicarea arborelui traheobronşic este rară. Amiloidoza traheobronşică focală sau difuză este cel mai comun subtip şi apare aproape exclusiv în absenţa amiloidozei sistemice. Un alt subtip este amiloidoza nodulară(7).
Simptomatologia este nespecifică. Pacienţii cu leziuni proximale tind să prezinte obstrucţie a căilor aeriene superioare, iar cei cu leziuni distale prezintă colabare lobară şi infecţii recurente.
Diagnosticul este pus prin bronhoscopie şi biopsie de mucoasă. Aspectul endoscopic este reprezentat de depunerea multifocală parietală a amiloidului la nivelul căilor respiratorii, cu formarea ulterioară la nivelul submucoasei a plăcilor/nodulilor polipoizi (figura nr. 4). Examenul histopatologic decelează prezenţa amiloidului.

Figura nr. 4: Amiloidoză focală traheală: depunere multifocala de amiloid în peretele traheal(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Managementul endoscopic constă în menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii prin tehnici de recanalizare bronhoscopică cu rezecţie (NdYAG laser şi electrocauterizare) +/- montare de stent. Aceste metode oferă deseori doar o soluţie temporară, regula fiind recurenţa şi progresia bolii(8).
Granulomatoza Wegener
Triada Wegener (în cadrul afectării generalizate) este reprezentată de leziunile granulomatoase necrotizante ale tractului respirator inferior, vasculită necrotizantă generalizată cu implicarea arterelor şi venelor şi glomerulonefrită focală necrotizantă.
Granulomatoza Wegener localizată este forma în care patologiei sino-pulmonare nu i se asociază boală renală.
Prezintă următoarele aspecte bronhoscopice(10):
- leziuni ulcerate/exofitice ale laringelui, spaţiului subglotic, traheei şi bronhiilor principale
- stenoze progresive ale leziunilor iniţiale inflamatorii
- uneori traheomalacie şi bronhomalacie (figura nr. 6).

Figura nr. 6. Leziuni traheo-bronşice în granulomatoza Wegener
a. stenoza de bronhie intermediară secundară unor determinări inflamatorii ulcerative
b. leziuni inflamatorii şi ulceraţii la nivelul primitivei stângi(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Biopsia la nivelul leziunilor mucoase traheo-bronşice demonstrează prezenţa granuloamelor necrotizante sau non-necrotizante, însă frecvent nu poate evidenţia vasculita. Tratamentul poate implica şi manevre endoscopice.
Histiocitoza (Xantogranuloma)
Histiocitoza însumează un grup de diverse afecţiuni având ca eveniment principal acumularea şi infiltrarea primară la nivel tisular a monocitelor, macrofagelor şi a celulelor dentritice.
Modificări granulomatoase la nivel traheo-bronşic apar în xantogranulomatoza juvenilă. În 40-70% din cazuri, boala se manifestă în primii ani de viaţă; este posibilă şi apariţia la vârstă adultă. Simptomatologia este tipică pentru obstrucţia de căi aeriene centrale şi ridică probleme de diagnostic diferenţial.
Aspectul bronhoscopic sugestiv este de masă tumorală gălbuie la nivelul mucoasei şi submucoasei, fără implicarea structurilor subiacente. Histologic este o leziune bine circumscrisă, compusă din histiocite, putând exista şi aglomerări cu alte tipuri de celule sangvine (limfocite, eozinofile, neutrofile, plasmocite) şi prezenţa celulelor gigante Touton(11).
În cazul obstrucţiei căilor aeriene prin exprimare endobronşică, modalităţile terapeutice sunt excizia chirurgicală, cu risc de cicatrice reziduală şi tactica aşteptării “wait and see” sub protecţia oferită de traheotomie, deoarece au fost raporate cazuri de recurenţă parţială sau totală.
Exciziile laser cu dilatări nu sunt o alternativă recomandată din cauza recidivelor(7).
Fibroza chistică
Este o afecţiune rară multisistemică, autozomal recesivă, caracterizată prin transportul anormal al clorului şi sodiului la nivel epitelial în toate glandele exocrine, având ca rezultat secreţii aderente, vâscoase, în plămâni, ficat, intestin şi tract reproductiv, alături de un conţinut bogat în sare al glandelor sudoripare. Secreţiile vâscoase determină la nivel pulmonar obstrucţie cronică, apoi colonizare cu bacterii patogene.
Bronhoscopic se evidenţiază congestie, edem, membrane mucoase şi sângerânde, stenoze, retracţii ale bronhiilor lobare şi segmentare, secreţii vâscoase, filamente de mucus intrabronşic, supuraţie(12) (figura nr. 7).

Diagnosticul precoce este vital pentru supravieţuirea imediată şi tardivă. Tratamentul poate include şi aspiraţii repetate, pentru îndepărtarea secreţiilor aderente.
Afectare traheo-bronşică în boli inflamatorii intestinale
Boala Crohn cu traheobronşita granulomatoasă
Boala Crohn este o afecţiune inflamatorie cu determinări intestinale şi extraintestinale. Afectarea rară a tractului respirator în boala Crohn constă în bronşite cronice fără altă etiologie, pneumonie interstiţială, stenoză traheală (traheo-bronşita granulomatoasă), bronşiolită, vasculită pulmonară, bronşiolită obliterantă cu pneumonie organizată, noduli pulmonari necrotizanţi, serozită cu implicarea structurilor intratoracice şi infiltraţii pulmonare cu eozinofile. Patogenia bolii pulmonare asociate bolii de tract intestinal rămâne necunoscută(13).
Clinic, apare tuse productivă în contextul unui aspect radiologic normal.
Bronhoscopia arată inflamaţia difuză a traheei şi bronhiilor cu leziuni albicioase diseminate pe suprafaţă extinsă +/- ulceraţie (leziunile sunt friabile), în timp ce biopsia deseori arată infiltraţie granulomatoasă la nivelul epiteliului şi membranei bazale. Parenchimul pulmonar şi căile aeriene pot fi afectate, ambele manifestări răspunzând la corticoterapie(7).
Afectări traheo-bronşice în boli infecţioase
Traheita herpetică
Este datorată unei infecţii primare sau unei reactivări a virusului Herpes simplex fiind apanajul pacienţilor imunocompromişi. Patologia respiratorie poate apărea sub formă de traheobronşită şi/sau bronhopneumonie. Leziunile traheobronşice includ ulceraţii focale sau difuze în epiteliu, adesea sângerânde, putând asocia sau nu pneumonie necrozantă(14).
Aspectul bronhoscopic este de edem al mucoasei, eritem, secreţii mucopurulente. Mucoasa este friabilă, îngroşată, acoperită de membrane alb-gri. Se constată o severă îngroşare a lumenului traheal şi bronşic, îngustare ce este reversibilă.
Cea mai fiabilă metodă de diagnostic este reprezentată de lavajul bronhiolo-alveolar, în timp ce brosajul bronşic nu oferă prea multe indicii diagnostice.
Manifestările descrise se remit ca urmare a tratamentului cu Aciclovir.
Papilomatoza laringotraheală
Papilomatoza respiratorie recurentă (PRR) este o afecţiune relativ rară caracterizată prin proliferarea recurentă de papiloame scuamoase benigne la nivelul tractului respirator.
Deşi afecţiunea este întâlnită în mod obişnuit la copii (PRR infantilă) ea poate să apară şi la adulţi, cele două variante fiind identice sub aspectul leziunilor histopatologice, dar mult diferite din punct de vedere clinic şi patogenic(15).
Examenul laringoscopic şi/sau fibrobronhoscopic evidenţiază prezenţa proliferărilor polipoide, verucoase în orice segment al arborelui bronşic cu un maxim de incidenţă de 95% la nivelul larigelui(16) (figura nr. 8).

Figura nr. 8. Papilomatoză traheală (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Confirmarea papilomatozei este histopatologică, examen care permite tiparea virală şi surprinderea degenerării maligne (rară, apare la 2-3% din pacienţi în special la adulţi, şi în special la nivel laringian).
Evoluţia este ondulantă, cu perioade de remisiune şi exacerbări ce dictează atitudinea terapeutică endoscopică prin dezobstrucţie laser sau prin electrocoagulare.
Tumori cu potenţială expresie traheo-bronşică
Sarcomul Kaposi
Apare frecvent la indivizii infectaţi cu HIV, prezenţa lui stabilind diagnosticul de boală SIDA. Localizarea la nivelul arborelui traheobronşic este aproape întotdeauna asociată cu implicarea extensivă a parenchimului pulmonar la pacienţi cu leziuni cutanate sau cu implicare concomitentă ganglionară. Sarcomul Kaposi (SK) toracic (3-13% dintre pacienţii cu SIDA) implică de obicei parenchimul pulmonar, pleura, nodulii limfatici intratoracici şi căile respiratorii. Acuzele subiective ale pacienţilor cu SK endobronşic includ dispneea, tusea şi febra. Poate apărea obstrucţie de căi respiratorii superioare ameninţătoare de viaţă.
Aspectul endobronşic constă în: leziuni eritematoase, maculare sau papulare la nivelul traheei; în căile respiratorii distale pot apărea ca teritorii hiperemice difuze, confluente, pe arii larg răspândite ale arborelui traheobronşic(7) (figura nr. 9).

Figura nr. 9: Sarcom Kaposi cu leziuni eritematoase, maculare şi papulare confluente la nivelul bronşiei intermediare (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Prognosticul este nefavorabil; ca tratament, pot fi efectuate radioterapia paleativă şi rezecţia endobronşică laser (NdYAG) folosită cu succes în unele cazuri.
Limfomul non-Hodgkin
Limfomul este caracterizat de malignizarea celulelor limforeticulare pe linii specifice (celule T, celule B şi histiocite), cu alăturarea acestora celulelor normale din măduva osoasă şi din ganglionii limfatici; ganglionii se vor extinde, devenind patologici - adenopatii. Limfomul cuprinde 2 entităţi: boala Hodgkin (BH) şi limfomul non-Hodgkin (LNH). Toracele este implicat în 85% din cazurile de BH şi în 45% din cazurile de LNH(17).
LNH cu implicarea arborelui bronşic este neobişnuită, iar prezentarea iniţială a LNH ca o tumoră endobronşică este extrem de rară. Limfoamele maligne la nivel toracic pot implica ganglionii limfatici, parenchimul pulmonar sau arborele traheo-bronşic, cea mai comună afectare la nivelul căilor aeriene fiind compresia extrinsecă a acestora de ganglioni limfatici adiacenţi, cu obstruarea în diverse grade a arborelui traheobronşic. Cauza cea mai comună a LNH cu determinare endobronşică este invazia unei formaţiuni tumorale mediastinale sau extensia acesteia pe cale limfatică al nivel endobronşic.
Uneori, după chimioterapie, aspectele endoscopice se remit spectaculos (figura nr. 10).

Figura nr.10. Limfom non Hodgkin
a. înainte de tratament
b. după 4 luni de chimioterapie (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Hamartomul
Este cea mai frecventă tumoră benignă a pulmonului; hamartomul traheal este însă rar (1,4%-19,5% din toate hamartoamele pulmonare)(18). Se consideră că hamartomul este rezultatul unei dezvoltări malformative a unor elemente găsite în mod normal în ţesutul traheal.
Hamartomul apare ca o tumoră bine delimitată, cu diametrul de câţiva centimetri şi cu creştere foarte lentă (luni, ani). Degenerarea malignă a tumorii este destul de rară(19).
De cele mai multe ori hamartomul este asimptomatic. Examenul radiologic este sugestiv, dar bronhoscopia rămâne examenul de elecţie pentru diagnostic (figura nr. 11).

Figura nr.11. Masă tumorală polipoidă la nivelul lobarei superioare drepte (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Carcinoidul
Carcinoidul bronşic şi traheal sunt tumori neuroendrocrine, dezvoltate din celulele Kulchitzchy ale sistemului APUD. Aceste tumori reprezintă 80% din adenoamele bronşice şi 4% din totalitatea tumorilor bronhopulmonare(20).
Tumora carcinoidă se prezintă ca o masă bronşică polipoidă, cu baza pedunculată sau largă, situată în bronhiile principale, lobare, segmentare sau subsegmentare, intens vascularizată (figura nr. 12).

Figura nr. 12. Formaţiune tumorală vascularizată ce obstruează primitiva stângă; biopsie-carcinoid tipic (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Clinic se manifestă pleomorf putând asocia sindromul carcinoid, provocat de eliberarea de histamină, serotonină+/- catecolamine. Diagnosticul este stabilit pe baza examenului histologic(21).
Tratamentul tumorilor carcinoide este chirurgical sau endoscopic şi trebuie făcut cât mai conservator posibil; carcinoidul atipic beneficiază de acelaşi tratament ca şi carcinomul cu celule mici (chimio şi radioterapie).
Traheopatia osteocondroplastică (TO)
Este o boală rară, benignă, cu evoluţie progresivă, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proeminenţa în lumenul căilor aeriene a unor noduli osteo-cartilaginoşi, provenind din cartilajele inelelor căilor aeriene.
De obicei, pacienţii sunt asimptomatici, fiind frecvent diagnosticaţi accidental; doar un mic procent dezvoltă stenoze de căi aeriene severe, necesitând intervenţie. Evoluţia este lent progresivă. Manifestările clinice se observă când apar complicaţii (obstructive sau infecţioase) (22).
Bronhoscopia este considerată gold standardul diagnostic. În mod obişnuit, sunt afectaţi pereţii laterali şi anterior din 3/4 distale ale traheei şi ambele bronhii principale proximal, dar există şi afectare (sub)glotică, iar implicarea laringelui a fost constatată în 40% din cazuri. Nodulii au aspectul unor spiculi duri, neregulaţi, ai submucoasei ce proemină în lumenul traheobronşic. Originea leziunilor este la nivelul inelelor cartilaginoase ale căilor aeriene cu respectarea mucoasei subiacente, iar peretele posterior traheal nu este implicat. Imaginile bronhoscopice dezvăluie multiple formaţiuni papilomatoase albe-gălbui, dure, proiectate în lumenul traheal pe pereții anterior şi laterali, cu extindere distală frecventă (figura nr. 13).

Figura nr. 13:Traheopatie osteocondroplastică (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Întrucât aceşti noduli au o consistenţă dură, biopsia poate fi dificil de executat, rezultând adesea o prelevare tisulară inadecvată.
Managementul TO cuprinde tratamentul conservator, intervenţia bronhoscopică (crioterapia, excizia laser YAG, dilatarea sau rezecţia endoscopică a pintenilor obstructivi care pot fi efectuate în mod repetat cậnd recidiva o impune) sau chirurgicală (rezecţia traheală este luată în consideraţie în obstrucţia căilor aeriene) în funcţie de severitatea bolii(23).
Anomalii congenitale
Bronhia traheală (dreaptă aberantă)
Este o anomalie bronşică de dimensiuni variate rar menţionată în literatura medicală, uneori rudiment cu aspect cicatricial, alteori cu segmentaţie vizibilă şi parenchim prezent (figura nr. 14).

Figura nr. 14. Bronşia traheală: orificiu bronşic supranumerar în treimea inferioară a traheei la nivelul peretelui lateral drept (rudiment cu aspect cicatricial) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Bronhia cardiacă accesorie
Este singura bronşie admisă de toţi autorii din literatura de specialitate ca bronşie supranumerară; este un atavism, fiind considerată anomalie de divizune a lobarei inferioare drepte. Poate fi asociată cu alte anomalii de diviziune ale lobului superior drept, inclusiv cu bronşia traheală(24) (figura nr. 15).

Figura nr. 15: Bronşie cardiacă accesorie (ora 6) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Agenezia pulmonară
Agenezia pulmonară unilaterală este o condiţie rară, însoţită de agenezia arterei pulmonare omonime şi de absenţa parenchimului pulmonar; poate fi acompaniată şi de alte anomalii(figura nr. 16).

Figura nr. 16. Absenţa bronşiei primitive stângi (traheea se continuă cu bronşia primitiva dreaptă - absenţa orificiului bronşiei primitive stângi) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Fibrobronhoscopia este una din cele mai importante metode de explorare în pneumologie, reuşind să extindă la maxim aria bronşică investigată; poate acoperi inclusiv afecţiunile pulmonare periferice, mai ales prin mijloace şi tehnici complementare (aspirat, lavaj, biopsie transbronşică). Întrucât toleranţa pacientului este bună, iar riscurile procedurilor sunt minime a devenit metoda de elecţie pentru precizarea diagnosticului în întreaga patologie pulmonară.
Bolile rare pulmonare sau sistemice beneficiază cu atât mai mult de aportul bronhoscopiei, întrucât simptomatologia este nesugestivă, examenul clinic şi paraclinic neconcludent, vizualizarea directă a arborelui traheo-bronşic şi biopsierea putând fi singura modalitate de a diagnostica aceste entităţi.
Articol primit în ianuarie 2011, acceptat în iunie 2011
Bibliografie:
1. M. Alexe “Repere practice în bronhoscopie” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 9-33
2. Ruxandra Ulmeanu, Ruxandra Rajnoveanu, Armand Rajnoveanu, Beatrice Mahler “Traheobronhomalacia şi sindromul Mounier Kuhn” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 242-249
3. Carden K, Ernst A, Management of tracheomegaly in: Simoff M, Sterman H, Ernst A. (eds). Thoracic Endoscopy. Advances in Interventional Pulmonology, Blackwell, 2006; 24:344-351.
4. R. Ulmeanu, Dan Ioan Ulmeanu, Florin Dumitru Mihălţan, Ruxandra Rasnoveanu Traheomalacia - repere practice-2008
5. Luthra HS. Relapsing polychondritis. In Hochberg MC, Silman AJ, Smolen J, et al. (eds) Rheumatology, Third edn. Philedelphia, Mosby; 2003. pp. 1747–1751.
6. Morris MJ, Allan PF, Perkins PJ. Vocal cord dysfunction, aetiologies and treatment. Clin Pulm Med 2006;13:73–86.
7. Fl. D. Mihălţan, O Deleanu, R. Ulmeanu, A. Macri „Determinari traheobronsice în bolile pulmonare rare” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 268-286
8. O'Regan A, Fenlon HM, Beamis JF Jr, et al. Tracheobronchial amyloidosis. The Boston University experience from 1984 to 1999. Medicine. 2000;79:69-79.
9. Brian W. Fouty, Marvin Pomeranz, Thomas P. Thigpen and Richard J. Martin Dilatation of Bronchial Stenoses Due to Sarcoidosis Using a Flexible Fiberoptic Bronchoscope Chest 1994;106;677-680
10. Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW, et al. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 1996; 39:1754–176
11. Hernandez-Martin, E. Baselga, B.A. Drolet, N.B. Esterly, Juvenile xanthogranuloma, J. Am. Acad. Dermatol. 36 (1997) 355—367.
12. Therapeutic flexible bronchoscopy in child with cystic fibrosis. Selimovic A. Bosn J Basic Med Sci. 2005 May;5(2):75-7.
13. Mahadeva R, Walsh G, Flower CD, Shneerson JM. Clinical and radiological characteristics of lung disease in inflammatory bowel disease. Eur Respir J. 2000;15:41-48.
14. Sherry MK, Klainer AS, Wolff M, Gerhard H. Herpetic tracheobronchitis. Ann Intern Med 1988; 109: 229–233.
15. Dorin Vancea „Papilomatoza respiratorie recurenta” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 259-267
16. SG Basheda, AC Mehta, G De Boer and JP Orlowsk iEndobronchial and parenchymal juvenile laryngotracheobronchial papillomatosis. Effect of photodynamic therapy Chest 1991;100;1458-1461
17. Rabkin CS, Hilgartner MW, Hedberg KW, Aledort LM, Hatzakis A, Eichinger S et al Incidence of lymphomas and other cancers in HIV infected and HIV uninfected patients with hemophilia JAMA 1992: 267:1090-94
18. Doina Tofolean, Ruxandra ulmeanu, Dan Ioan Ulmeanu, Anca Macri, Beatrice Mahler “Tumori traheale benigne sau cu potenţial malign redus” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 157-183
19. Gjevre JA,Meyers JL,Prakash U. Pulmonary hamartomas. Mayo Clin Proc 1996;71:14–20.
20. Davila, Dg, Dum, Et Al (1993)-Bronchial Carcinoid Tumors. Mayo Clinic Proc 68,795-803
21. Ulmeanu R, Teză de doctorat “Aportul bronhoscopiei şi al tomografiei computerizate în diagnosticul cancerului pulmonar”, Universitatea de Medicină şi Farmacie Craiova, 2006, p 100-179
22. O. Deleanu, R. Ulmeanu, I. Strambu, N. Constantin „Traheopatia osteocondroplastica” în “Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. C ordos, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 250-258
23. Prakash UB Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Semin Respir Crit Care Med. 2002; 23(2):167-75 (ISSN: 1069-3424)
24. Antigona Trofor „Anomalii congenitale traheobronhopulmonare-aspecte endoscopice” în “Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 287-304

Ruxandra Ulmeanu1, Oana Deleanu2, Florin Mihălţan2
1Institutul de Pneumologie‚ ”Marius Nasta, Bucureşti, Facultatea de Medicina şi Farmacie, Universitatea Oradea
2Institutul de Pneumologie‚ ”Marius Nasta”, Bucureşti, Universitatea de Medicină şi Farmacie
”Carol Davila”, Bucureşti
Adresă de corespondenţă:
Importanţa bronhoscopiei
Bronhoscopia este o metodă de diagnostic extrem de utilă în patologia respiratorie; permite vizualizarea directă a leziunilor, prelevarea de fragmente bioptice, monitorizarea afecţiunii în cauză, evaluarea sechelelor postintubaţie sau postraumatice. În unele cazuri, aspectele endoscopice normale, au o mare valoare în excluderea definitivă a unor suspiciuni de diagnostic.
Indicaţiile pentru bronhoscopie sunt foarte largi, acoperind practic aproape toată patologia pulmonară. Este utilă şi în diverse alte situaţii, precum monitorizarea dispozitivelor artificiale de ventilaţie, intubaţia cu ghidaj bronhoscopic(1).
Nu există contraindicaţie absolută pentru bronhoscopie; trebuie însă efectuată cu mare precauţie în situaţiile în care se întâlnesc hipoxemie, hipertensiune pulmonară, malformaţii cardiace, tulburări de coagulare, infarct miocardic recent(1).
Complicaţiile majore sunt legate de biopsie şi se referă la hemoragie şi pneumotorax (pentru biopsia pulmonară transbronşică). Alte complicaţii, mai puţin redutabile, care pot apărea sunt: laringospasmul, bronhospasmul, apneea, desaturări, aritmii, rareori edem pulmonar acut sau infarct miocardic, accident vascular cerebral(1).
Patologii cu modificarea în dinamică a diametrului arborelui respirator
Traheobronhomalacia
Este o condiţie patologică particulară în care traheea se colabează cu uşurinţă, din cauza scăderii rezistenţei mecanice a structurii anatomice (prin diminuarea sau chiar atrofierea fibrelor elastice longitudinale din porţiunea membranoasă sau prin alterarea structurii cartilaginoase). Defectul structural se poate regăsi şi la nivelul bronşiilor primare (traheobronhomalacie), iar rarisim poate fi localizat strict la nivel bronşic, atât unilateral, cât şi bilateral (bronhomalacie)(2).
Cazurile diangnosticate la adult fac parte din formele dobândite; cele mai multe forme congenitale (cu excepţia unor forme mai puţin severe de policondrită sau de condromalacie) nu supravieţuiesc până la vârsta adultă.
Manifestările clinice sunt nespecifice, în principal stridor şi tuse, cauzate de colapsul căilor respiratorii în timpul creşterii fluxului de aer- la copil în situaţii precum tusea, plânsul, hrănirea, iar la adult în timpul efortului.
„Standardul de aur” în diagnosticul traheomalaciei este bronhoscopia. Se consideră că o diminuare în expir cu 50-70% a lumenului căilor aeriene constituie un criteriu obiectiv de diagnostic(3) (figura nr. 1).
Figura nr. 1. Traheobronhomalacie:
a. tunelizarea “traheei”;
b. stenoza bifurcaţiei traheale prin colabarea peretelui posterior (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Tratamentul endoscopic se adresează doar unor cazuri selecţionate şi constă în tehnici de consolidare directă a peretelui traheal prin utilizarea de stenturi(4).
Traheomegalia
O formă aparte de traheomalacie o constituie sindromul Mounier-Kuhn (traheea gigantă idiopatică sau traheomegalia), diagnosticată în mai mult de ¾ din cazuri la vârsta adultă.
Afecţiunea se caracterizează printr-un calibru traheal mărit, mai ales pe seama diametrului transversal, avînd la bază atrofia primară a ţesutului musculo-elastic, fapt care duce la apariţia unor unghiuri ascuţite, pliuri transversale şi diverticuli între pereţii laterali ai traheei şi cel posterior, acesta din urmă deseori prezentând dischinezie hipotonă(4) (figura nr. 2).
Figura nr. 2. Traheobronhomegalie
a. trahee;
b. bronşie primitivă (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Pacienţii pot fi asimptomatici sau pot prezenta hemoptizii mici repetate şi tuse cronică. Infecţiile respiratorii recurente pot apărea datorită asocierii bronşiectaziilor, în majoritatea cazurilor afecţiunea fiind diagnosticată accidental.
De obicei, nu este necesară nici o măsură terapeutică. În unele cazuri, se impune consolidarea peretelui prin mijloace chirurgicale sau prin stentare (grevată de complicaţii care deseori depăşesc beneficiile).
Policondrita recidivantă
Este o afecţiune rară, cronică, de cauză necunoscută, probabil cauzată de o tulburare imunologică, definită prin episoade recurente de inflamaţie a diferitelor ţesuturi cartilaginoase (urechi, nas, articulaţii, coloană şi trahee +/- afectare a ochilor, inimii sau vaselor sangvine).
Din punct de vedere clinic, domină artralgia. Prezenţa inflamaţiei la nivelul laringelui, traheei, bronhiilor determină simptomele respiratorii care uneori pot duce până la insuficienţă respiratorie.
Bronhoscopia are rol diagnostic, iar prin ultrasonografia endobronşică se pun în evidenţă alterarea cartilajului, fragmentare şi edem, modificări caracteristice dar nespecifice care fac diferenţierea faţă de traheomegalie şi malacie (afecţiuni în care cartilajul este intact)(5).
Disfuncţia de corzi vocale
Constă într-o adducţie anormală a corzilor vocale în faza inspiratorie, cauzată de anumiţi stimuli, având drept consecinţă obstrucţia fluxului aerian la nivel laringian.
Simptomele prezente (dispnee, tuse, wheezing +/- stridor) pot duce la o confuzie cu astmul bronşic neresponsiv.
Gold standardul pentru diagnostic este endoscopia “în criză”, care evidenţiază adducţia paradoxală a celor două treimi anterioare ale corzilor vocale, în timp ce în treimea posterioară ele rămân depărtate(6) (figura nr. 3).
Figura nr. 3. Diskinezia de corzi vocale
a. inspir normal
b. adducţie paradoxală a corzilor vocale(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Determinări traheo-bronşice în boli pulmonare rare
Amiloidioza traheobronşică
Amiloidoza este o boală ce poate fi însoţită în evoluţie de multiple disfuncţii de organe, cauzate de depozitarea extracelulară a unor proteine fibrilare devenite insolubile.
Amiloidoza primară cu implicarea arborelui traheobronşic este rară. Amiloidoza traheobronşică focală sau difuză este cel mai comun subtip şi apare aproape exclusiv în absenţa amiloidozei sistemice. Un alt subtip este amiloidoza nodulară(7).
Simptomatologia este nespecifică. Pacienţii cu leziuni proximale tind să prezinte obstrucţie a căilor aeriene superioare, iar cei cu leziuni distale prezintă colabare lobară şi infecţii recurente.
Diagnosticul este pus prin bronhoscopie şi biopsie de mucoasă. Aspectul endoscopic este reprezentat de depunerea multifocală parietală a amiloidului la nivelul căilor respiratorii, cu formarea ulterioară la nivelul submucoasei a plăcilor/nodulilor polipoizi (figura nr. 4). Examenul histopatologic decelează prezenţa amiloidului.
Figura nr. 4: Amiloidoză focală traheală: depunere multifocala de amiloid în peretele traheal(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Managementul endoscopic constă în menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii prin tehnici de recanalizare bronhoscopică cu rezecţie (NdYAG laser şi electrocauterizare) +/- montare de stent. Aceste metode oferă deseori doar o soluţie temporară, regula fiind recurenţa şi progresia bolii(8).
Granulomatoza Wegener
Triada Wegener (în cadrul afectării generalizate) este reprezentată de leziunile granulomatoase necrotizante ale tractului respirator inferior, vasculită necrotizantă generalizată cu implicarea arterelor şi venelor şi glomerulonefrită focală necrotizantă.
Granulomatoza Wegener localizată este forma în care patologiei sino-pulmonare nu i se asociază boală renală.
Prezintă următoarele aspecte bronhoscopice(10):
- leziuni ulcerate/exofitice ale laringelui, spaţiului subglotic, traheei şi bronhiilor principale
- stenoze progresive ale leziunilor iniţiale inflamatorii
- uneori traheomalacie şi bronhomalacie (figura nr. 6).
Figura nr. 6. Leziuni traheo-bronşice în granulomatoza Wegener
a. stenoza de bronhie intermediară secundară unor determinări inflamatorii ulcerative
b. leziuni inflamatorii şi ulceraţii la nivelul primitivei stângi(arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Biopsia la nivelul leziunilor mucoase traheo-bronşice demonstrează prezenţa granuloamelor necrotizante sau non-necrotizante, însă frecvent nu poate evidenţia vasculita. Tratamentul poate implica şi manevre endoscopice.
Histiocitoza (Xantogranuloma)
Histiocitoza însumează un grup de diverse afecţiuni având ca eveniment principal acumularea şi infiltrarea primară la nivel tisular a monocitelor, macrofagelor şi a celulelor dentritice.
Modificări granulomatoase la nivel traheo-bronşic apar în xantogranulomatoza juvenilă. În 40-70% din cazuri, boala se manifestă în primii ani de viaţă; este posibilă şi apariţia la vârstă adultă. Simptomatologia este tipică pentru obstrucţia de căi aeriene centrale şi ridică probleme de diagnostic diferenţial.
Aspectul bronhoscopic sugestiv este de masă tumorală gălbuie la nivelul mucoasei şi submucoasei, fără implicarea structurilor subiacente. Histologic este o leziune bine circumscrisă, compusă din histiocite, putând exista şi aglomerări cu alte tipuri de celule sangvine (limfocite, eozinofile, neutrofile, plasmocite) şi prezenţa celulelor gigante Touton(11).
În cazul obstrucţiei căilor aeriene prin exprimare endobronşică, modalităţile terapeutice sunt excizia chirurgicală, cu risc de cicatrice reziduală şi tactica aşteptării “wait and see” sub protecţia oferită de traheotomie, deoarece au fost raporate cazuri de recurenţă parţială sau totală.
Exciziile laser cu dilatări nu sunt o alternativă recomandată din cauza recidivelor(7).
Fibroza chistică
Este o afecţiune rară multisistemică, autozomal recesivă, caracterizată prin transportul anormal al clorului şi sodiului la nivel epitelial în toate glandele exocrine, având ca rezultat secreţii aderente, vâscoase, în plămâni, ficat, intestin şi tract reproductiv, alături de un conţinut bogat în sare al glandelor sudoripare. Secreţiile vâscoase determină la nivel pulmonar obstrucţie cronică, apoi colonizare cu bacterii patogene.
Bronhoscopic se evidenţiază congestie, edem, membrane mucoase şi sângerânde, stenoze, retracţii ale bronhiilor lobare şi segmentare, secreţii vâscoase, filamente de mucus intrabronşic, supuraţie(12) (figura nr. 7).
Diagnosticul precoce este vital pentru supravieţuirea imediată şi tardivă. Tratamentul poate include şi aspiraţii repetate, pentru îndepărtarea secreţiilor aderente.
Afectare traheo-bronşică în boli inflamatorii intestinale
Boala Crohn cu traheobronşita granulomatoasă
Boala Crohn este o afecţiune inflamatorie cu determinări intestinale şi extraintestinale. Afectarea rară a tractului respirator în boala Crohn constă în bronşite cronice fără altă etiologie, pneumonie interstiţială, stenoză traheală (traheo-bronşita granulomatoasă), bronşiolită, vasculită pulmonară, bronşiolită obliterantă cu pneumonie organizată, noduli pulmonari necrotizanţi, serozită cu implicarea structurilor intratoracice şi infiltraţii pulmonare cu eozinofile. Patogenia bolii pulmonare asociate bolii de tract intestinal rămâne necunoscută(13).
Clinic, apare tuse productivă în contextul unui aspect radiologic normal.
Bronhoscopia arată inflamaţia difuză a traheei şi bronhiilor cu leziuni albicioase diseminate pe suprafaţă extinsă +/- ulceraţie (leziunile sunt friabile), în timp ce biopsia deseori arată infiltraţie granulomatoasă la nivelul epiteliului şi membranei bazale. Parenchimul pulmonar şi căile aeriene pot fi afectate, ambele manifestări răspunzând la corticoterapie(7).
Afectări traheo-bronşice în boli infecţioase
Traheita herpetică
Este datorată unei infecţii primare sau unei reactivări a virusului Herpes simplex fiind apanajul pacienţilor imunocompromişi. Patologia respiratorie poate apărea sub formă de traheobronşită şi/sau bronhopneumonie. Leziunile traheobronşice includ ulceraţii focale sau difuze în epiteliu, adesea sângerânde, putând asocia sau nu pneumonie necrozantă(14).
Aspectul bronhoscopic este de edem al mucoasei, eritem, secreţii mucopurulente. Mucoasa este friabilă, îngroşată, acoperită de membrane alb-gri. Se constată o severă îngroşare a lumenului traheal şi bronşic, îngustare ce este reversibilă.
Cea mai fiabilă metodă de diagnostic este reprezentată de lavajul bronhiolo-alveolar, în timp ce brosajul bronşic nu oferă prea multe indicii diagnostice.
Manifestările descrise se remit ca urmare a tratamentului cu Aciclovir.
Papilomatoza laringotraheală
Papilomatoza respiratorie recurentă (PRR) este o afecţiune relativ rară caracterizată prin proliferarea recurentă de papiloame scuamoase benigne la nivelul tractului respirator.
Deşi afecţiunea este întâlnită în mod obişnuit la copii (PRR infantilă) ea poate să apară şi la adulţi, cele două variante fiind identice sub aspectul leziunilor histopatologice, dar mult diferite din punct de vedere clinic şi patogenic(15).
Examenul laringoscopic şi/sau fibrobronhoscopic evidenţiază prezenţa proliferărilor polipoide, verucoase în orice segment al arborelui bronşic cu un maxim de incidenţă de 95% la nivelul larigelui(16) (figura nr. 8).
Figura nr. 8. Papilomatoză traheală (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Confirmarea papilomatozei este histopatologică, examen care permite tiparea virală şi surprinderea degenerării maligne (rară, apare la 2-3% din pacienţi în special la adulţi, şi în special la nivel laringian).
Evoluţia este ondulantă, cu perioade de remisiune şi exacerbări ce dictează atitudinea terapeutică endoscopică prin dezobstrucţie laser sau prin electrocoagulare.
Tumori cu potenţială expresie traheo-bronşică
Sarcomul Kaposi
Apare frecvent la indivizii infectaţi cu HIV, prezenţa lui stabilind diagnosticul de boală SIDA. Localizarea la nivelul arborelui traheobronşic este aproape întotdeauna asociată cu implicarea extensivă a parenchimului pulmonar la pacienţi cu leziuni cutanate sau cu implicare concomitentă ganglionară. Sarcomul Kaposi (SK) toracic (3-13% dintre pacienţii cu SIDA) implică de obicei parenchimul pulmonar, pleura, nodulii limfatici intratoracici şi căile respiratorii. Acuzele subiective ale pacienţilor cu SK endobronşic includ dispneea, tusea şi febra. Poate apărea obstrucţie de căi respiratorii superioare ameninţătoare de viaţă.
Aspectul endobronşic constă în: leziuni eritematoase, maculare sau papulare la nivelul traheei; în căile respiratorii distale pot apărea ca teritorii hiperemice difuze, confluente, pe arii larg răspândite ale arborelui traheobronşic(7) (figura nr. 9).
Figura nr. 9: Sarcom Kaposi cu leziuni eritematoase, maculare şi papulare confluente la nivelul bronşiei intermediare (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Prognosticul este nefavorabil; ca tratament, pot fi efectuate radioterapia paleativă şi rezecţia endobronşică laser (NdYAG) folosită cu succes în unele cazuri.
Limfomul non-Hodgkin
Limfomul este caracterizat de malignizarea celulelor limforeticulare pe linii specifice (celule T, celule B şi histiocite), cu alăturarea acestora celulelor normale din măduva osoasă şi din ganglionii limfatici; ganglionii se vor extinde, devenind patologici - adenopatii. Limfomul cuprinde 2 entităţi: boala Hodgkin (BH) şi limfomul non-Hodgkin (LNH). Toracele este implicat în 85% din cazurile de BH şi în 45% din cazurile de LNH(17).
LNH cu implicarea arborelui bronşic este neobişnuită, iar prezentarea iniţială a LNH ca o tumoră endobronşică este extrem de rară. Limfoamele maligne la nivel toracic pot implica ganglionii limfatici, parenchimul pulmonar sau arborele traheo-bronşic, cea mai comună afectare la nivelul căilor aeriene fiind compresia extrinsecă a acestora de ganglioni limfatici adiacenţi, cu obstruarea în diverse grade a arborelui traheobronşic. Cauza cea mai comună a LNH cu determinare endobronşică este invazia unei formaţiuni tumorale mediastinale sau extensia acesteia pe cale limfatică al nivel endobronşic.
Uneori, după chimioterapie, aspectele endoscopice se remit spectaculos (figura nr. 10).
Figura nr.10. Limfom non Hodgkin
a. înainte de tratament
b. după 4 luni de chimioterapie (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Hamartomul
Este cea mai frecventă tumoră benignă a pulmonului; hamartomul traheal este însă rar (1,4%-19,5% din toate hamartoamele pulmonare)(18). Se consideră că hamartomul este rezultatul unei dezvoltări malformative a unor elemente găsite în mod normal în ţesutul traheal.
Hamartomul apare ca o tumoră bine delimitată, cu diametrul de câţiva centimetri şi cu creştere foarte lentă (luni, ani). Degenerarea malignă a tumorii este destul de rară(19).
De cele mai multe ori hamartomul este asimptomatic. Examenul radiologic este sugestiv, dar bronhoscopia rămâne examenul de elecţie pentru diagnostic (figura nr. 11).
Figura nr.11. Masă tumorală polipoidă la nivelul lobarei superioare drepte (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Carcinoidul
Carcinoidul bronşic şi traheal sunt tumori neuroendrocrine, dezvoltate din celulele Kulchitzchy ale sistemului APUD. Aceste tumori reprezintă 80% din adenoamele bronşice şi 4% din totalitatea tumorilor bronhopulmonare(20).
Tumora carcinoidă se prezintă ca o masă bronşică polipoidă, cu baza pedunculată sau largă, situată în bronhiile principale, lobare, segmentare sau subsegmentare, intens vascularizată (figura nr. 12).
Figura nr. 12. Formaţiune tumorală vascularizată ce obstruează primitiva stângă; biopsie-carcinoid tipic (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Clinic se manifestă pleomorf putând asocia sindromul carcinoid, provocat de eliberarea de histamină, serotonină+/- catecolamine. Diagnosticul este stabilit pe baza examenului histologic(21).
Tratamentul tumorilor carcinoide este chirurgical sau endoscopic şi trebuie făcut cât mai conservator posibil; carcinoidul atipic beneficiază de acelaşi tratament ca şi carcinomul cu celule mici (chimio şi radioterapie).
Traheopatia osteocondroplastică (TO)
Este o boală rară, benignă, cu evoluţie progresivă, de etiologie necunoscută, caracterizată prin proeminenţa în lumenul căilor aeriene a unor noduli osteo-cartilaginoşi, provenind din cartilajele inelelor căilor aeriene.
De obicei, pacienţii sunt asimptomatici, fiind frecvent diagnosticaţi accidental; doar un mic procent dezvoltă stenoze de căi aeriene severe, necesitând intervenţie. Evoluţia este lent progresivă. Manifestările clinice se observă când apar complicaţii (obstructive sau infecţioase) (22).
Bronhoscopia este considerată gold standardul diagnostic. În mod obişnuit, sunt afectaţi pereţii laterali şi anterior din 3/4 distale ale traheei şi ambele bronhii principale proximal, dar există şi afectare (sub)glotică, iar implicarea laringelui a fost constatată în 40% din cazuri. Nodulii au aspectul unor spiculi duri, neregulaţi, ai submucoasei ce proemină în lumenul traheobronşic. Originea leziunilor este la nivelul inelelor cartilaginoase ale căilor aeriene cu respectarea mucoasei subiacente, iar peretele posterior traheal nu este implicat. Imaginile bronhoscopice dezvăluie multiple formaţiuni papilomatoase albe-gălbui, dure, proiectate în lumenul traheal pe pereții anterior şi laterali, cu extindere distală frecventă (figura nr. 13).
Figura nr. 13:Traheopatie osteocondroplastică (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Întrucât aceşti noduli au o consistenţă dură, biopsia poate fi dificil de executat, rezultând adesea o prelevare tisulară inadecvată.
Managementul TO cuprinde tratamentul conservator, intervenţia bronhoscopică (crioterapia, excizia laser YAG, dilatarea sau rezecţia endoscopică a pintenilor obstructivi care pot fi efectuate în mod repetat cậnd recidiva o impune) sau chirurgicală (rezecţia traheală este luată în consideraţie în obstrucţia căilor aeriene) în funcţie de severitatea bolii(23).
Anomalii congenitale
Bronhia traheală (dreaptă aberantă)
Este o anomalie bronşică de dimensiuni variate rar menţionată în literatura medicală, uneori rudiment cu aspect cicatricial, alteori cu segmentaţie vizibilă şi parenchim prezent (figura nr. 14).
Figura nr. 14. Bronşia traheală: orificiu bronşic supranumerar în treimea inferioară a traheei la nivelul peretelui lateral drept (rudiment cu aspect cicatricial) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu)
Bronhia cardiacă accesorie
Este singura bronşie admisă de toţi autorii din literatura de specialitate ca bronşie supranumerară; este un atavism, fiind considerată anomalie de divizune a lobarei inferioare drepte. Poate fi asociată cu alte anomalii de diviziune ale lobului superior drept, inclusiv cu bronşia traheală(24) (figura nr. 15).
Figura nr. 15: Bronşie cardiacă accesorie (ora 6) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Agenezia pulmonară
Agenezia pulmonară unilaterală este o condiţie rară, însoţită de agenezia arterei pulmonare omonime şi de absenţa parenchimului pulmonar; poate fi acompaniată şi de alte anomalii(figura nr. 16).
Figura nr. 16. Absenţa bronşiei primitive stângi (traheea se continuă cu bronşia primitiva dreaptă - absenţa orificiului bronşiei primitive stângi) (arhiva personală Ruxandra Ulmeanu).
Fibrobronhoscopia este una din cele mai importante metode de explorare în pneumologie, reuşind să extindă la maxim aria bronşică investigată; poate acoperi inclusiv afecţiunile pulmonare periferice, mai ales prin mijloace şi tehnici complementare (aspirat, lavaj, biopsie transbronşică). Întrucât toleranţa pacientului este bună, iar riscurile procedurilor sunt minime a devenit metoda de elecţie pentru precizarea diagnosticului în întreaga patologie pulmonară.
Bolile rare pulmonare sau sistemice beneficiază cu atât mai mult de aportul bronhoscopiei, întrucât simptomatologia este nesugestivă, examenul clinic şi paraclinic neconcludent, vizualizarea directă a arborelui traheo-bronşic şi biopsierea putând fi singura modalitate de a diagnostica aceste entităţi.
Articol primit în ianuarie 2011, acceptat în iunie 2011
Bibliografie:
1. M. Alexe “Repere practice în bronhoscopie” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 9-33
2. Ruxandra Ulmeanu, Ruxandra Rajnoveanu, Armand Rajnoveanu, Beatrice Mahler “Traheobronhomalacia şi sindromul Mounier Kuhn” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 242-249
3. Carden K, Ernst A, Management of tracheomegaly in: Simoff M, Sterman H, Ernst A. (eds). Thoracic Endoscopy. Advances in Interventional Pulmonology, Blackwell, 2006; 24:344-351.
4. R. Ulmeanu, Dan Ioan Ulmeanu, Florin Dumitru Mihălţan, Ruxandra Rasnoveanu Traheomalacia - repere practice-2008
5. Luthra HS. Relapsing polychondritis. In Hochberg MC, Silman AJ, Smolen J, et al. (eds) Rheumatology, Third edn. Philedelphia, Mosby; 2003. pp. 1747–1751.
6. Morris MJ, Allan PF, Perkins PJ. Vocal cord dysfunction, aetiologies and treatment. Clin Pulm Med 2006;13:73–86.
7. Fl. D. Mihălţan, O Deleanu, R. Ulmeanu, A. Macri „Determinari traheobronsice în bolile pulmonare rare” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 268-286
8. O'Regan A, Fenlon HM, Beamis JF Jr, et al. Tracheobronchial amyloidosis. The Boston University experience from 1984 to 1999. Medicine. 2000;79:69-79.
9. Brian W. Fouty, Marvin Pomeranz, Thomas P. Thigpen and Richard J. Martin Dilatation of Bronchial Stenoses Due to Sarcoidosis Using a Flexible Fiberoptic Bronchoscope Chest 1994;106;677-680
10. Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW, et al. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 1996; 39:1754–176
11. Hernandez-Martin, E. Baselga, B.A. Drolet, N.B. Esterly, Juvenile xanthogranuloma, J. Am. Acad. Dermatol. 36 (1997) 355—367.
12. Therapeutic flexible bronchoscopy in child with cystic fibrosis. Selimovic A. Bosn J Basic Med Sci. 2005 May;5(2):75-7.
13. Mahadeva R, Walsh G, Flower CD, Shneerson JM. Clinical and radiological characteristics of lung disease in inflammatory bowel disease. Eur Respir J. 2000;15:41-48.
14. Sherry MK, Klainer AS, Wolff M, Gerhard H. Herpetic tracheobronchitis. Ann Intern Med 1988; 109: 229–233.
15. Dorin Vancea „Papilomatoza respiratorie recurenta” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 259-267
16. SG Basheda, AC Mehta, G De Boer and JP Orlowsk iEndobronchial and parenchymal juvenile laryngotracheobronchial papillomatosis. Effect of photodynamic therapy Chest 1991;100;1458-1461
17. Rabkin CS, Hilgartner MW, Hedberg KW, Aledort LM, Hatzakis A, Eichinger S et al Incidence of lymphomas and other cancers in HIV infected and HIV uninfected patients with hemophilia JAMA 1992: 267:1090-94
18. Doina Tofolean, Ruxandra ulmeanu, Dan Ioan Ulmeanu, Anca Macri, Beatrice Mahler “Tumori traheale benigne sau cu potenţial malign redus” în „Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 157-183
19. Gjevre JA,Meyers JL,Prakash U. Pulmonary hamartomas. Mayo Clin Proc 1996;71:14–20.
20. Davila, Dg, Dum, Et Al (1993)-Bronchial Carcinoid Tumors. Mayo Clinic Proc 68,795-803
21. Ulmeanu R, Teză de doctorat “Aportul bronhoscopiei şi al tomografiei computerizate în diagnosticul cancerului pulmonar”, Universitatea de Medicină şi Farmacie Craiova, 2006, p 100-179
22. O. Deleanu, R. Ulmeanu, I. Strambu, N. Constantin „Traheopatia osteocondroplastica” în “Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. C ordos, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 250-258
23. Prakash UB Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Semin Respir Crit Care Med. 2002; 23(2):167-75 (ISSN: 1069-3424)
24. Antigona Trofor „Anomalii congenitale traheobronhopulmonare-aspecte endoscopice” în “Actualităţi în endoscopia toracica diagnostica şi terapeutica” sub redacţia Ruxandra Ulmeanu, Fl. D. Mihălţan, I. Cordoş, D. I. Ulmeanu – Ed. Universitara “ Carol Davila” Bucuresti, 2009: 287-304
CONTACT
Prof. Dr. Ioan Bruckner
office@srmi.ro
Tel: 021-3113581
Secretar de redactie
Conf. Dr. Dan Isacoff
disacoff@gmail.com
0723.257.630
Secretariat organizatoric
Str. C-tin Noica, nr.134, Interfon 1, sector 6, Bucuresti
Tel : 021-3156511
Fax :021-3156537