Revista Societatii de Medicina Interna
Articolul face parte din revista :
Nr.1 din luna 2010
Autor Adriana Gurghean
Titlu articolHazard sau creşterea incidenţei tumorilor cardiace maligne primare?
Cuvinte cheieacest articol nu are cuvinte cheie
Articol
Adriana Gurghean1, Diana Botezatu1, Luminiţa Scraba1, Eleni Vaeni1, Ileana Popa2, Luminita Welt2, B. Liscu3, F. Andrei4, Minerva Muraru1, I. Bruckner1
1Clinica de Cardiologie, Spitalul Clinic Colţea
2Departamentul de anatomopatologie, Spitalul Clinic Colţea
3Departamentul de radioterapie, Spitalul Clinic Colţea
4Institutul ‘’V. Babeş’’, Bucureşti
Rezumat
Tumorile cardiace, fie primare, fie metastatice reprezintă situaţii rar întâlnite în patologia cardiovasculară în practica curentă, însă prezenţa lor se asociază cu o morbiditate şi mortalitate importante, dependente de dimensiunile, localizarea şi tipul histologic, dar şi de rapiditatea şi acurateţea diagnostică. Diagnosticul tumorilor cardiace nu este întotdeauna facil din cauza polimorfismului şi nespecificităţii manifestărilor clinice. În ciuda faptului că dispunem de tehnici imagistice neinvazive extrem de performante, plecând de la ecocardiografia transtoracică şi cea transesofagiană până la computer tomografie şi rezonanţă magnetică, ce aduc valoroase informaţii suplimentare utile pentru diagnosticul diferenţial între diferite tipuri de tumori şi nuanţarea atitudinii terapeutice, prognosticul rămâne în continuare extrem de rezervat.
Cuvinte cheie: tumori cardiace, tehnici imagistice, insuficienţă cardiacă.
Abstract
Cardiac tumors represent rare clinical conditions in current practice, but they are associated with significant morbidity and mortality depending on their size, location and histological nature. Nevertheless, early and accurate diagnosis plays an important role in the prognosis of these patients. The diagnosis of cardiac tumors is not always an easy task because the clinical manifestations may be extremely polymorphic and nonspecific. Despite the fact that complex noninvasive imagistic techniques are now available, such as standard or transoesophageal echocardiography – considered as primary diagnostic methods, or computed tomography and magnetic resonance that add valuable information, the prognosis remains very poor.
Keywords: cardiac tumors, imagistic techniques, heart failure.
Tumorile primare cu localizare cardiacă reprezintă mai puţin de 5% din totalitatea tumorilor cardiace. Restul de 95% sunt determinări secundare ale neoplasmelor pulmonare, mamare, melanomului malign, leucemiilor sau limfoamelor. Cu excepţia melanomului malign, care invadează în 50% din cazuri miocardul, nu există tumori care să determine cu predilecţie metastaze cardiace.
Din punct de vedere histologic, aproximativ 75% din tumorile cardiace primare sunt benigne (jumătate dintre acestea fiind mixoame), iar 25% sunt tumori maligne, cu o predominanţă a angiosarcoamelor şi a limfoamelor (tabel).
Diagnosticând două paciente cu tumori cardiace maligne primare în interval de 6 luni, ne-am întrebat dacă există o creştere reală a incidenţei acestor tumori. Dacă de Senac, anatomopatolog eminent, afirma în 1783 că inima este un organ prea nobil pentru a fi invadat de o tumoră primară, astăzi această patologie deţine o incidenţă de 0,0017%-0,33%. Date din literatură sugerează o tendinţă ascendentă care poate fi explicată atât de creşterea absolută cât şi de dezvoltarea imagisticii cardiace². Studii ulterioare sunt necesare, atât pentru înţelegerea acestei tendinţe, cât şi pentru detecţia precoce şi managementul acestor tumori.
Deşi rămâne o entitate rară, clinicianul trebuie să menţină un indice ridicat de suspiciune pentru tumorile cardiace maligne primare. O evaluare clinică atentă, care să cuprindă anamneză şi examen obiectiv riguros, urmată de investigaţii paraclinice adecvate poate susţine acest diagnostic.
Diagnosticarea tumorilor cardiace primare este o provocare datorită simptomatologiei tardive şi extrem de polimorfe. De multe ori, pacienţii sunt fie oligosimptomatici, fie prezintă simptome nespecifice care pot mima alte boli. Sunt descrise manifestări sistemice, secundare secreţiei şi/sau necrozei tumorale (febră, astenie fizică, scădere ponderală, rash, artralgii, mialgii, fenomen Raynauld) care pot întârzia diagnosticul de boală. Este posibilă prezentarea iniţială ca embolie sistemică şi/sau pulmonară, tumorile maligne având deseori suprafaţă luminală necrotică, friabilă. Totuşi, metastazele sistemice/pulmonare trebuie să fie excluse, întrucât pot produce manifestări similare. Tumorile cardiace primare pot emboliza în aproape orice organ producând leziuni ischemice până la infarctizare. Mai frecvente sunt emboliile cerebrale multiple, de aceea, în cazul leziunilor cerebrale multifocale, se impune căutarea promptă a sursei prin ecocardiografie şi Doppler carotidian. Alt mod de prezentare este prin simptomele secundare bolii metastatice. Sarcoamele metastazează frecvent în plămân, creier şi os, dar au fost descrise şi cazuri de metastaze hepatice, ganglionare, splenice sau suprarenale.
Majoritatea pacienţilor se prezintă pentru manifestări cardiovasculare cauzate de interferenţa cu funcţia miocardică/valvulară, obstrucţia fluxului coronarian, interferenţa cu conducerea electrofiziologică sau acumularea revărsatului lichidian pericardic.
Tabloul clinic al pacienţilor cu tumori cardiace primare este determinat mai mult de localizare decât de tipul histologic. Astfel, tumorile intramurale pot fi iniţial asimptomatice pentru ca, pe măsură ce cresc în dimensiuni, să producă o gamă variată de tulburări de ritm şi de conducere, mergând până la asistolie în cazurile severe. Tumorile cardiace cu dezvoltare predominant intracavitară tind să fie mai frecvent simptomatice. Tabloul clinic este dictat de camera cardiacă invadată tumoral.
Prezentarea cazurilor
Prezentăm cazurile a două paciente diagnosticate recent – 2008 - 2009 în Clinica de Cardiologie a Spitalului Clinic Colţea cu formaţiune tumorală atrială cu evoluţii diferite.
Primul caz este reprezentat de S.A., în vârstă de 69 de ani, spitalizată în urmă cu un an pentru o pleuropericardită efuzivă neelucidată etiologic, care s-a prezentat pentru dispnee la eforturi minime, fatigabilitate progresivă şi scădere ponderală de aproximativ 10 kg în ultima lună. Examenul clinic a evidenţiat cardiomegalie globală, zgomote cardiace de intensitate redusă, fără semne de tamponadă, congestie sistemică moderată, fără semne de congestie pulmonară.
Analizele de laborator au decelat hemoleucogamă normală şi valori crescute ale vitezei de sedimentare a hematiilor (VSH=52mm/h), lactat dehidrogenazei (LDH=1728U/L) şi a peptidului natriuretic cerebral (NTproBNP=3460pg/ml). La internare s-au efectuat radiografie cord-pulmon (figura 1) care a confirmat mărirea globală a cordului şi electrocardiogramă (figura 2) cu evidenţierea unui bloc minor de ramură dreaptă şi a semnelor de suprasolicitare atrială dreaptă.
În această etapă, ţinând cont de antecedentele pacientei, am luat în discuţie atât o recidivă pleuropericardică cât şi o posibilă pericadită constrictivă. Nu am putut exclude tromboembolismul pulmonar din lista de cauze posibile pentru insuficienţa cardiacă.
Al doilea caz, reprezentat de B.E., în vârstă de 57 de ani, fără antecedente personale patologice semnificative, s-a adresat pentru investigarea unui episod lipotimic. În plus, relata dispnee instalată insidios de aproximativ 4 săptămâni şi agravată progresiv până la dispnee de repaus şi durere toracică anterioară permanentă accentuată de inspirul profund.
La examenul obiectiv se evidenţiază submatitate şi murmur vezicular diminuat în treimea bazală a ambelor arii pulmonare, aria matităţii cardiace global mărită, zgomote cardiace diminuate, fără semne de tamponadă cardiacă, suflu protosistolic grad II/VI în focarul mitral. Biologic s-a decelat o anemie uşoară normocromă, normocitară (Hb=8,44g/dl), un sindrom inflamator important (VSH=94mm/h, CRP=106,7mg/l, leucocitoză -13×10³/µL, cu neutrofilie-8,23×10³/µL) şi trombocitoză (510×10³/µL). Examenul radiologic pulmonar (figura 3) a confirmat prezenţa revărsatului lichidian pleural bilateral, iar electrocardiograma (figura 4) a evidenţiat elemente de hipertrofie ventriculară stângă şi undă P sugestivă pentru suprasolicitare atrială stângă.
După examinarea clinico-biologică, am luat în calcul miocardita virală, endocardita infecţioasă cu disfuncţie valvulară mitrală acută, cardiomiopatia dilatativă ischemică sau de alte cauze ca posibile etiologii ale insuficienţei cardiace severe.
În absenţa unor indicii clare privind etiologia insuficienţei cardiace în urma examenului clinic, ECG şi radiologic, în ambele cazuri s-a efectuat ecocardiografie transtoracică şi, ulterior, pentru primul caz ecografie transesofagiană.
Atunci când tumorile cardiace fac parte din diagnosticele diferenţiale, ecocardiografia transtoracică este cea mai folosită tehnică de diagnostic, cu o sensibilitate de 93% în detectarea maselor cardiace3. Furnizând imagini de calitate înaltă în timp real, se evidențiază localizarea anatomică şi extensia tumorii, consecinţele fiziologice (regurgitarea valvulară, obliterarea cavităţii) şi manifestările asociate (efuziune pericardică, semne de tamponadă). În situaţia în care ecografia transtoracică oferă imagini suboptimale, ecografia transesofagiană aduce informaţii suplimentare. Aceasta poate oferi indicii importante de malignitate a leziunii, arătând infiltrarea intramiocardică sau invazia venelor cave. În cazurile prezentate, diagnosticul prezenţei a fost definit ecocardiografic. Prezentăm mai jos imaginile ecografice ale celor două cazuri (figurile 5, 6, 7).
În ceea ce priveşte primul caz (figurile 5, 6), am decelat ecografic o formaţiune tumorală la nivelul atriului drept pe care îl ocupă aproape în totalitate, cu tendinţa la protruzie în tractul de intrare al ventriculului drept şi care obstrucţiona în măsură importantă umplerea acestuia. Formaţiunea tumorală a fost confirmată de ecografia transesofagiană care a evidenţiat, în plus, că vena cava inferioară era indemnă de formaţiunea tumorală şi manşona vasele mari.
În cel de-al doilea caz, ecografic s-a decelat o formaţiune tumorală neomogenă de dimensiuni mari ce ocupa practic întreaga cavitate atrială stângă, neataşată de septul interatrial, ce deforma planul inelului mitral cu insuficienţă mitrală excentrică apreciată ca moderată, având extensie la nivelul pericardului adiacent.
În acest al doilea caz, în contextul expunerii profesionale la azbest, s-a pus problema diagnosticului diferenţial cu un mezoteliom pericardic cu invazie cardiacă, fiind cea mai frecvent întâlnită tumoră pericardică malignă primară cu o incidenţă în creştere ca urmare a expunerii profesionale.
Datorită superiorităţii investigaţiilor CT şi RMN cu substanţă de contrast în caracterizarea tumorilor cardiace şi a extensiei lor, aceste tehnici imagistice noninvazive reprezintă evaluarea ideală de linia a doua. Aceste metode au o contribuţie deosebită în rafinarea diagnosticului prin posibilitatea excluderii altor structuri intracavitare cum sunt trombii, vegetaţiile, aşa numitele pseudotumori (anevrismul coronar sau aortic, hipertrofia lipomatoasă a septului interatrial, sondele de stimulare) sau variantele anatomice (valva Eustachius, reţeaua Chiari, crista terminalis, muşchii pectinaţi, bandeleta moderatoare a ventriculului drept, anevrismul septului interatrial), având şi meritul îmbunătăţirii strategiei terapeutice.
În cazul primei paciente, investigaţia CT cu substanţă de contrast a evidenţiat o formaţiune solidă, policiclică, slab şi heterogen iodofilă, care invadează recesul superior pericardic şi planşeul atriului drept, pătrunzând în cavitatea atrială. Tumora înglobează trunchiul arterei pulmonare, aorta ascendentă, crosa şi partial aorta descendentă, deplasând artera şi vena pulmonară stângă. (figura 8).
În cel de-al doilea caz, s-a efectuat un examen RMN cu substanţă de contrast care a evidenţiat o formaţiune atrială stângă de 8/6/5cm, cu contur neregulat, care infiltrează peretele postero-lateral invadând pericardul. Tumora vine în raport cu trunchiul şi ramurile arterei pulmonare, manşonează aorta, fără însă a determina invazie vasculară şi obstruează orificiul de vărsare al venelor pulmonare stângi, cu reducerea circulaţiei venoase pulmonare. Se observă prezenţa revărsatului lichidian pericardic (etichetat ca probabil hemoragic, cu aspect închistat şi grosimea de 3cm) şi a celui pleural bilateral (cu grosime maximă de 2,8cm) (figura 9).
În ciuda investigaţiilor imagistice complexe, cu certă valoare pentru diagnostic şi alegerea atitudinii terapeutice ce va fi dictată în primul rind de gradul de invazivitate al acestor tumori şi de prezenţa sau absenţa determinărilor secundare la distanţă, diagnosticul de certitudine este cel anatomopatologic. În acest sens, pentru recoltarea probelor histologice, în cazul pacientei cu tumoră cardiacă dreaptă s-a efectuat biopsie pericardică prin sternotomie într-un centru specializat de chirurgie cardiovasculară, iar pacienta cu tumoră atrială stângă a fost supusă unei toracocenteze exploratorii. În ambele situații, rezultatele fiind neconcludente, nu s-a putut stabili diagnosticul de certitudine.
În prezența unei suspiciuni înalte de tumoră cardiacă malignă primară, cu abord chirugical imposibil datorită raporturilor cu marile vase, s-a optat pentru radioterapie paliativă în ambele cazuri. Nu există în literatură studii prospective ramdomizate care să ghideze abordarea terapeutică. În ciuda tratamentului multimodal (chirurgical asociat cu radioterapie, chimioterapie şi/sau imunoterapie) al tumorilor cardiace maligne primare de orice subtip histologic, supravieţuirea medie raportată a fost mai mică de 12 luni de la data diagnosticului. Astfel, singurul scop actual al terapiei este îmbunătăşirea calităţii vieţii1. Evoluţia celor două cazuri sub tratamentul radioterapic a fost mult diferită.
Astfel, în primul caz, după 10 cure radioterapice, evoluţia a fost net favorabilă cu ameliorarea dispneei şi reducerea stazei sistemice. Evaluarea computer tomografică a arătat o reducere importantă, cu peste 50% a volumului tumoral, rezultat ce s-a menţinut la aproximativ 18 luni de la diagnostic (figura 10). Statusul clinic favorabil din punctul de vedere al manifestărilor insuficienţei cardiace s-a menţinut de asemenea în acest caz. La aproximativ un an de la diagnostic, pacienta a dezvoltat, însă, un episod de tromboză profundă poplitee dreaptă, interpretat ca manifestare probabil paraneoplazică, confirmat prin ecografia venoasă şi s-a instituit tratament anticoagulant oral sub care evoluţia a fost favorabilă, cu recanalizare parţială şi ameliorarea simptomatologiei. Datele clinice, anamnestice, vârsta de apariţie, modalitatea de evoluţie şi aspectul imagistic, chiar în absenţa dovezilor histologice, au ridicat suspiciunea unui angiosarcom miocardic în acest caz.
La pacienta cu tumoră atrială stângă nu s-au înregistrat modificări ale tabloului clinic după acelaşi număr de cure radioterapice. Reevaluarea ecocardiografică a arătat lipsa de răspuns la radioterapie, formaţiunea tumorală păstrându-şi dimensiunile iniţiale. S-a decis continuarea tratamentului radioterapic, nefinalizat însă din cauza degradării progresive a stării generale a pacientei. Pe parcursul internării, pacienta a devenit febrilă (până la 39 grade C), intens dispneică, a prezentat tuse cu expectoraţie purulentă, bacteriologic evidenţiindu-se Streptococcus pneumoniae. Radiografia toracică (figura 11) a decelat opacităţi alveolare în curs de confluare în câmpurile pulmonare mediu şi inferior stâng cu imagini de bronhogramă aerică în regiunea parahilară, aspect sugestiv pentru bronhopneumonie.
În ciuda tratamentului antibiotic cu spectru larg instituit rapid, evoluţia clinico-paraclinică a fost nefavorabilă, cu agravarea dispneei, hipoxie şi hipoxemie progresivă necorectate corespunzător nici prin ventilaţie mecanică. Radiografia toracică repetată a evidenţiat prezenţa opacităţilor confluate, cu arie de proiecţie extinsă până la două treimi din câmpul pulmonar stâng, invadarea plămânului drept (opacităţi macronodulare de intensitate supracostală, cu contur regulat, situate intercleidohilar şi paracardiac drept) şi epanşament pleural stâng. Starea generală a pacientei a continuat să se deterioreze rapid progresiv până la insuficienţă multiorganică şi stop cardiac neresuscitabil. Decesul pacientei s-a produs practic la aproximativ 2 luni de la diagnosticul formaţiunii tumorale.
Examenul anatomopatologic macroscopic (figura 12) a evidenţiat: circa 10 ml lichid serocitrin în sacul pericardic, foiţe pericardice aderente, cord cu dimensiuni de 16/15/9cm cu o formaţiune tumorală de 8/6/5cm situată în atriul stâng care invadează foiţele viscerală şi parietală ale pericardului, cu aspect vegetant, infiltrant, cu invazie spre venele pulmonare; pe secţiune se evidenţiază aspect cenuşiu-gălbui, slăninos, cu zone de necroză.
Cavităţile cardiace drepte erau dilatate şi s-a constatat hipertrofie concentrică a peretelui ventriculului stâng. Pe secţiune, s-a evidenţiat miocard brun omogen cu grosimea peretelui ventriculului stâng de 1,7cm şi grosimea peretelui ventriculului drept 0,2cm.
Ambii plamani aveau volum şi consistenţă marcat crescute, pe secţiune aspect cenuşiu solid; la exprimare, se scurge o cantitate moderată de lichid tulbure, purulent (aspect de pneumonie francă lobară- faza de hepatizaţie cenuşie).
Examenul microscopic (coloraţie hematoxilin-eozină) prezintă zone cu aspect fasciculat şi zone în care celulele tumorale sunt distribuite la întâmplare; este prezentă necroza tumorală întinsă. Celulele tumorale sunt rotunde sau pleomorfe, cu nuclei hipercromi şi citoplasma marcat eozinofilă, aspect foarte sugestiv pentru rabdomiosarcom (figura 13).
Am prezentat cazurile celor două paciente pentru a sublinia variabilitatea tabloului clinic, a răspunsului terapeutic şi posibilităţilor evolutive ale tumorilor cardiace primitive. Nu în ultimul rând, apreciem utilă aducerea în atenţie a unei patologii considerate rare, dar pe care am întâlnit-o frecvent în ultima perioadă. Din acest punct de vedere, este cert faptul că diagnosticul tumorilor cardiace este mult mai frecvent datorită imagisticii moderne, însă, în acelaşi timp, probabil există o creştere reală a frecvenţei lor, în concordanţă cu creşterea frecvenţei afecţiunilor neoplazice în general.
Bibliografie
1. Bruce McManus, Cheng-han Lee. Primary tumors of the heart. Braunwald’s heart disease 8th edition (2008), 1815-1827.
2. Muhammad Bakr Ghbeis, Adedayo Onitilo, Robert Greenlee, Humberto Vidaille. Primary Cardiac Malignant Tumors. Incidence, Trends and Survival. Circulation. 2008; 118 S_1098-S_1099.
3. Meng Q, Lai H, Lima J: Echocardiographic and pathologic characteristics ofprimary cardiac tumors: A study of 149 cases. Int J Cardiol 84:69, 2002.
4. Moluk Mirrasouli Ragland and Tahir Tak: The Role of Echocardiography in Diagnosing Space-Occupying Lesions of the HeartClin Med Res. 2006 March; 4(1): 22–32. PMCID: PMC1447535.
5. Gulati G, Sharma S, Kothari SS, et al. Comparison of echo and MRI in the imaging evaluation of intracardiac masses. Cardiovasc Intervent Radiol. 2004;27: 459-469.
6. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, et al. MR imaging of cardiac tumors. Radiographics. 2005; 25(5):1255-1276.
7. Hoffmann U, Globits S, Frank H. Cardiac and paracardiac masses. Current opinion on diagnostic evaluation by magnetic resonance imaging. Eur Heart J. 1998; 19:553- 563.
8. Dev Vaz, Shawn D. Teague, Jo Mahenthiran. Cardiac tumor versus thrombus differentiation: role of cardiac magnetic resonance imaging.. Clin Med Res. 2006 March; 4(1): 22–32. PMCID: PMC1447535.
9. Maria I. Altbach, Ph.D., Scott W. Squire, Vijayasree Kudithipudi, M.D., Lisa Castellano, D.O., Vincent L. Sorrell, Cardiac MRI is Complementary to Echocardiography in the Assessmentof Cardiac Masses. Ecocardiography: A Jrnl. of CV Ultrasound & Allied Tech. Vol. 24, No. 3, 2007.
10. Edmond W. Chen, MD & Rita F. Redberg, MD. Current Diagnosis & Treatment in Cardiology 2nd Ed: Michael H. Crawford by McGraw-Hill, 2002, 454-461
11. Joseph G. Murphy, R. Scott Wright. Cardiac tumors. Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook, 3rd edition (2007), 1027-1034.
12. Wayne Alexander, Fuster Alexander, Hein J. J. Wellens. Cardiac masses, thrombi and tumors-Normal Variants and Masses of Uncertain Significance Hurst's the heart, 2-Vol Set 10th edition (2000), 301-303.
13. Raymond F. Stainback, Yasmin S. Hamirani, Denton A. Cooley, and L. Maximilian Buja. Tumors of the Heart Cardiovascular Medicine, 3rd edition ( 2007), 2267-2295 • Luk A, Ahn E, Vaideeswar P, Butany JW. Pericardial tumors. Semin Diagn Pathol. 2008;25(1):47–53.
14. Oreopoulos G, Mickleborough L, Daniel L, De Sa M, Merchant N, Butany J. Primary pericardial mesothelioma presenting as constrictive pericarditis. Can J Cardiol. 1999;15(12):1367–1372.
15. Thomas Butz, Lothar Faber,Christoph Langer Jan Körfer,Oliver Lindner,Andrea Tannapfel, Klaus-Michael Müller, Axel Meissner, Gunnar Plehn,Hans-Joachim Trappe,Dieter Horstkotte,Cornelia Pipe. Primary malignant pericardial mesothelioma - a rare cause of pericardial effusion and consecutive constrictive pericarditis: a case report Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 34.
16. Alastair J Moore, Robert J Parker, John Wiggin. Malignant mesothelioma. J Med Case Reports. 2009; 3:9256.
17. Carmen Ginghină, Dinu Dragomir, Mirela Marinescu. Pericardita din tumorile pericardice primare. Pericardiologie de la diagnostic la tratament. 2002. 197-201
Figura 1. Radiografie cord-pulmon caz 1

Figura 2. Electrocardiogramă caz 1

Figura 3. Radiografie cord-pulmon caz 2

Figura 4 Electrocardiogramă caz 2


Figura 5. Caz 1- ecografie transtoracică: formaţiune solidă care ocupă cea mai mare parte din AD şi parţial tractul de ejecţie al VD cu posibilă invazie de perete liber de VD

Figura 6. Caz 1- ecografie transesofagiană: formaţiune intraatrială dreaptă neomogenă, imprecis delimitată, cu diametrul de 7cm, ce lasă liberă o mică porțiune din tractul de intrare în VD şi manşonează aorta ascendentă

Figura 7. Caz 2- ecografie transtoracică: formaţiune tumorală neomogenă, hiperecogenă, cu contur boselat, inserată în tavanul atriului stâng, fără a avea legatură cu septul interatrial, ce măsoară 3,4/4,5cm din incidenţa parasternal ax lung, respectiv 5/4cm din apical 4 camere. Regurgitare mitrală grad III cu valve normale; revărsat lichidian pericardic circumferenţial în cantitate mică-medie. La nivelul pericardului posterior, s-a evidenţiat o formaţiune cu structură neomogenă, hiperecogenă, relativ bine delimitată

Figura 8. Examenul CT - caz 1

Figura 9. Examenul RMN - caz 2

Figura 10. Examen CT control – caz 1

Figura 11. Radiografie pulmonară control – caz 2

Figura 12. Examenul anatomopatologic macroscopic -caz 2

Figura 13. Examenul microscopic - caz 2

Tabelul 1. Caracteristicile principalelor tumori cardiace
Tumori cardice primare
Epidemiologie
Tablou clinic
Localizare
Caractere anatomopatologice
Mixom
30-50ani
F>B
5-10% familial
Tulburări mecanice şi de ritm
Embolii
Simptome sistemice
AS (83%)
AD (13%)
Tumoră solitară pedunculată (>90%)
Lipom
Toate vârstele
F=B
Tulburări mecanice şi de ritm
Fără predilecţie camerală
Hipertrofie lipomatoasă
70 ani, pacient obez, B>F
Tulburări de ritm
SIA
Îngroşare semnificativă a septului interatrial
Fibroelastom papilar
Vârstnici
Embolii
Endocardul valvular
(80-90%)
Leziune unică
(91%); 1cm cu prelungiri papilare
Rabdomiom
<1an (80% )
50% familial
Tulburări mecanice şi de ritm
Ventriculi > atrii
Leziuni multiple, mici (<1mm); 50% asociate sclerozei multiple
Fibrom
Copii (90%)
B=F
Tulburări mecanice şi de ritm
SIV şi perete liber VS (>90%)
Tumoră solitară intramurală
Hemangiom/ Limfangiom
Toate vârstele
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii
Ventriculi > atrii
Tumori multiple (30%)
Angiosarcom
30-50ani
B>F
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice, boală metastatică
AD (90%)
Masă intramurală cu protruzie cavitară, frecvent cu invazie pericardică
Rabdomiosarcom
Copii şi adolescenți, B>F
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice, boală metastatică
Fără predilecţie camerală
Multiple leziuni infiltrative (60%)
Leiomiosarcom
30-40ani, B=F
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice
AS
(70-80%)
Leziuni solitare, infiltrative (70%)
Limfom
62-67ani, B>F
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice
Cord drept (69-72%)
Leziuni solitare (66%); pot da invazie pericardică

Adriana Gurghean1, Diana Botezatu1, Luminiţa Scraba1, Eleni Vaeni1, Ileana Popa2, Luminita Welt2, B. Liscu3, F. Andrei4, Minerva Muraru1, I. Bruckner1
1Clinica de Cardiologie, Spitalul Clinic Colţea
2Departamentul de anatomopatologie, Spitalul Clinic Colţea
3Departamentul de radioterapie, Spitalul Clinic Colţea
4Institutul ‘’V. Babeş’’, Bucureşti
Rezumat
Tumorile cardiace, fie primare, fie metastatice reprezintă situaţii rar întâlnite în patologia cardiovasculară în practica curentă, însă prezenţa lor se asociază cu o morbiditate şi mortalitate importante, dependente de dimensiunile, localizarea şi tipul histologic, dar şi de rapiditatea şi acurateţea diagnostică. Diagnosticul tumorilor cardiace nu este întotdeauna facil din cauza polimorfismului şi nespecificităţii manifestărilor clinice. În ciuda faptului că dispunem de tehnici imagistice neinvazive extrem de performante, plecând de la ecocardiografia transtoracică şi cea transesofagiană până la computer tomografie şi rezonanţă magnetică, ce aduc valoroase informaţii suplimentare utile pentru diagnosticul diferenţial între diferite tipuri de tumori şi nuanţarea atitudinii terapeutice, prognosticul rămâne în continuare extrem de rezervat.
Cuvinte cheie: tumori cardiace, tehnici imagistice, insuficienţă cardiacă.
Abstract
Cardiac tumors represent rare clinical conditions in current practice, but they are associated with significant morbidity and mortality depending on their size, location and histological nature. Nevertheless, early and accurate diagnosis plays an important role in the prognosis of these patients. The diagnosis of cardiac tumors is not always an easy task because the clinical manifestations may be extremely polymorphic and nonspecific. Despite the fact that complex noninvasive imagistic techniques are now available, such as standard or transoesophageal echocardiography – considered as primary diagnostic methods, or computed tomography and magnetic resonance that add valuable information, the prognosis remains very poor.
Keywords: cardiac tumors, imagistic techniques, heart failure.
Tumorile primare cu localizare cardiacă reprezintă mai puţin de 5% din totalitatea tumorilor cardiace. Restul de 95% sunt determinări secundare ale neoplasmelor pulmonare, mamare, melanomului malign, leucemiilor sau limfoamelor. Cu excepţia melanomului malign, care invadează în 50% din cazuri miocardul, nu există tumori care să determine cu predilecţie metastaze cardiace.
Din punct de vedere histologic, aproximativ 75% din tumorile cardiace primare sunt benigne (jumătate dintre acestea fiind mixoame), iar 25% sunt tumori maligne, cu o predominanţă a angiosarcoamelor şi a limfoamelor (tabel).
Diagnosticând două paciente cu tumori cardiace maligne primare în interval de 6 luni, ne-am întrebat dacă există o creştere reală a incidenţei acestor tumori. Dacă de Senac, anatomopatolog eminent, afirma în 1783 că inima este un organ prea nobil pentru a fi invadat de o tumoră primară, astăzi această patologie deţine o incidenţă de 0,0017%-0,33%. Date din literatură sugerează o tendinţă ascendentă care poate fi explicată atât de creşterea absolută cât şi de dezvoltarea imagisticii cardiace². Studii ulterioare sunt necesare, atât pentru înţelegerea acestei tendinţe, cât şi pentru detecţia precoce şi managementul acestor tumori.
Deşi rămâne o entitate rară, clinicianul trebuie să menţină un indice ridicat de suspiciune pentru tumorile cardiace maligne primare. O evaluare clinică atentă, care să cuprindă anamneză şi examen obiectiv riguros, urmată de investigaţii paraclinice adecvate poate susţine acest diagnostic.
Diagnosticarea tumorilor cardiace primare este o provocare datorită simptomatologiei tardive şi extrem de polimorfe. De multe ori, pacienţii sunt fie oligosimptomatici, fie prezintă simptome nespecifice care pot mima alte boli. Sunt descrise manifestări sistemice, secundare secreţiei şi/sau necrozei tumorale (febră, astenie fizică, scădere ponderală, rash, artralgii, mialgii, fenomen Raynauld) care pot întârzia diagnosticul de boală. Este posibilă prezentarea iniţială ca embolie sistemică şi/sau pulmonară, tumorile maligne având deseori suprafaţă luminală necrotică, friabilă. Totuşi, metastazele sistemice/pulmonare trebuie să fie excluse, întrucât pot produce manifestări similare. Tumorile cardiace primare pot emboliza în aproape orice organ producând leziuni ischemice până la infarctizare. Mai frecvente sunt emboliile cerebrale multiple, de aceea, în cazul leziunilor cerebrale multifocale, se impune căutarea promptă a sursei prin ecocardiografie şi Doppler carotidian. Alt mod de prezentare este prin simptomele secundare bolii metastatice. Sarcoamele metastazează frecvent în plămân, creier şi os, dar au fost descrise şi cazuri de metastaze hepatice, ganglionare, splenice sau suprarenale.
Majoritatea pacienţilor se prezintă pentru manifestări cardiovasculare cauzate de interferenţa cu funcţia miocardică/valvulară, obstrucţia fluxului coronarian, interferenţa cu conducerea electrofiziologică sau acumularea revărsatului lichidian pericardic.
Tabloul clinic al pacienţilor cu tumori cardiace primare este determinat mai mult de localizare decât de tipul histologic. Astfel, tumorile intramurale pot fi iniţial asimptomatice pentru ca, pe măsură ce cresc în dimensiuni, să producă o gamă variată de tulburări de ritm şi de conducere, mergând până la asistolie în cazurile severe. Tumorile cardiace cu dezvoltare predominant intracavitară tind să fie mai frecvent simptomatice. Tabloul clinic este dictat de camera cardiacă invadată tumoral.
Prezentarea cazurilor
Prezentăm cazurile a două paciente diagnosticate recent – 2008 - 2009 în Clinica de Cardiologie a Spitalului Clinic Colţea cu formaţiune tumorală atrială cu evoluţii diferite.
Primul caz este reprezentat de S.A., în vârstă de 69 de ani, spitalizată în urmă cu un an pentru o pleuropericardită efuzivă neelucidată etiologic, care s-a prezentat pentru dispnee la eforturi minime, fatigabilitate progresivă şi scădere ponderală de aproximativ 10 kg în ultima lună. Examenul clinic a evidenţiat cardiomegalie globală, zgomote cardiace de intensitate redusă, fără semne de tamponadă, congestie sistemică moderată, fără semne de congestie pulmonară.
Analizele de laborator au decelat hemoleucogamă normală şi valori crescute ale vitezei de sedimentare a hematiilor (VSH=52mm/h), lactat dehidrogenazei (LDH=1728U/L) şi a peptidului natriuretic cerebral (NTproBNP=3460pg/ml). La internare s-au efectuat radiografie cord-pulmon (figura 1) care a confirmat mărirea globală a cordului şi electrocardiogramă (figura 2) cu evidenţierea unui bloc minor de ramură dreaptă şi a semnelor de suprasolicitare atrială dreaptă.
În această etapă, ţinând cont de antecedentele pacientei, am luat în discuţie atât o recidivă pleuropericardică cât şi o posibilă pericadită constrictivă. Nu am putut exclude tromboembolismul pulmonar din lista de cauze posibile pentru insuficienţa cardiacă.
Al doilea caz, reprezentat de B.E., în vârstă de 57 de ani, fără antecedente personale patologice semnificative, s-a adresat pentru investigarea unui episod lipotimic. În plus, relata dispnee instalată insidios de aproximativ 4 săptămâni şi agravată progresiv până la dispnee de repaus şi durere toracică anterioară permanentă accentuată de inspirul profund.
La examenul obiectiv se evidenţiază submatitate şi murmur vezicular diminuat în treimea bazală a ambelor arii pulmonare, aria matităţii cardiace global mărită, zgomote cardiace diminuate, fără semne de tamponadă cardiacă, suflu protosistolic grad II/VI în focarul mitral. Biologic s-a decelat o anemie uşoară normocromă, normocitară (Hb=8,44g/dl), un sindrom inflamator important (VSH=94mm/h, CRP=106,7mg/l, leucocitoză -13×10³/µL, cu neutrofilie-8,23×10³/µL) şi trombocitoză (510×10³/µL). Examenul radiologic pulmonar (figura 3) a confirmat prezenţa revărsatului lichidian pleural bilateral, iar electrocardiograma (figura 4) a evidenţiat elemente de hipertrofie ventriculară stângă şi undă P sugestivă pentru suprasolicitare atrială stângă.
După examinarea clinico-biologică, am luat în calcul miocardita virală, endocardita infecţioasă cu disfuncţie valvulară mitrală acută, cardiomiopatia dilatativă ischemică sau de alte cauze ca posibile etiologii ale insuficienţei cardiace severe.
În absenţa unor indicii clare privind etiologia insuficienţei cardiace în urma examenului clinic, ECG şi radiologic, în ambele cazuri s-a efectuat ecocardiografie transtoracică şi, ulterior, pentru primul caz ecografie transesofagiană.
Atunci când tumorile cardiace fac parte din diagnosticele diferenţiale, ecocardiografia transtoracică este cea mai folosită tehnică de diagnostic, cu o sensibilitate de 93% în detectarea maselor cardiace3. Furnizând imagini de calitate înaltă în timp real, se evidențiază localizarea anatomică şi extensia tumorii, consecinţele fiziologice (regurgitarea valvulară, obliterarea cavităţii) şi manifestările asociate (efuziune pericardică, semne de tamponadă). În situaţia în care ecografia transtoracică oferă imagini suboptimale, ecografia transesofagiană aduce informaţii suplimentare. Aceasta poate oferi indicii importante de malignitate a leziunii, arătând infiltrarea intramiocardică sau invazia venelor cave. În cazurile prezentate, diagnosticul prezenţei a fost definit ecocardiografic. Prezentăm mai jos imaginile ecografice ale celor două cazuri (figurile 5, 6, 7).
În ceea ce priveşte primul caz (figurile 5, 6), am decelat ecografic o formaţiune tumorală la nivelul atriului drept pe care îl ocupă aproape în totalitate, cu tendinţa la protruzie în tractul de intrare al ventriculului drept şi care obstrucţiona în măsură importantă umplerea acestuia. Formaţiunea tumorală a fost confirmată de ecografia transesofagiană care a evidenţiat, în plus, că vena cava inferioară era indemnă de formaţiunea tumorală şi manşona vasele mari.
În cel de-al doilea caz, ecografic s-a decelat o formaţiune tumorală neomogenă de dimensiuni mari ce ocupa practic întreaga cavitate atrială stângă, neataşată de septul interatrial, ce deforma planul inelului mitral cu insuficienţă mitrală excentrică apreciată ca moderată, având extensie la nivelul pericardului adiacent.
În acest al doilea caz, în contextul expunerii profesionale la azbest, s-a pus problema diagnosticului diferenţial cu un mezoteliom pericardic cu invazie cardiacă, fiind cea mai frecvent întâlnită tumoră pericardică malignă primară cu o incidenţă în creştere ca urmare a expunerii profesionale.
Datorită superiorităţii investigaţiilor CT şi RMN cu substanţă de contrast în caracterizarea tumorilor cardiace şi a extensiei lor, aceste tehnici imagistice noninvazive reprezintă evaluarea ideală de linia a doua. Aceste metode au o contribuţie deosebită în rafinarea diagnosticului prin posibilitatea excluderii altor structuri intracavitare cum sunt trombii, vegetaţiile, aşa numitele pseudotumori (anevrismul coronar sau aortic, hipertrofia lipomatoasă a septului interatrial, sondele de stimulare) sau variantele anatomice (valva Eustachius, reţeaua Chiari, crista terminalis, muşchii pectinaţi, bandeleta moderatoare a ventriculului drept, anevrismul septului interatrial), având şi meritul îmbunătăţirii strategiei terapeutice.
În cazul primei paciente, investigaţia CT cu substanţă de contrast a evidenţiat o formaţiune solidă, policiclică, slab şi heterogen iodofilă, care invadează recesul superior pericardic şi planşeul atriului drept, pătrunzând în cavitatea atrială. Tumora înglobează trunchiul arterei pulmonare, aorta ascendentă, crosa şi partial aorta descendentă, deplasând artera şi vena pulmonară stângă. (figura 8).
În cel de-al doilea caz, s-a efectuat un examen RMN cu substanţă de contrast care a evidenţiat o formaţiune atrială stângă de 8/6/5cm, cu contur neregulat, care infiltrează peretele postero-lateral invadând pericardul. Tumora vine în raport cu trunchiul şi ramurile arterei pulmonare, manşonează aorta, fără însă a determina invazie vasculară şi obstruează orificiul de vărsare al venelor pulmonare stângi, cu reducerea circulaţiei venoase pulmonare. Se observă prezenţa revărsatului lichidian pericardic (etichetat ca probabil hemoragic, cu aspect închistat şi grosimea de 3cm) şi a celui pleural bilateral (cu grosime maximă de 2,8cm) (figura 9).
În ciuda investigaţiilor imagistice complexe, cu certă valoare pentru diagnostic şi alegerea atitudinii terapeutice ce va fi dictată în primul rind de gradul de invazivitate al acestor tumori şi de prezenţa sau absenţa determinărilor secundare la distanţă, diagnosticul de certitudine este cel anatomopatologic. În acest sens, pentru recoltarea probelor histologice, în cazul pacientei cu tumoră cardiacă dreaptă s-a efectuat biopsie pericardică prin sternotomie într-un centru specializat de chirurgie cardiovasculară, iar pacienta cu tumoră atrială stângă a fost supusă unei toracocenteze exploratorii. În ambele situații, rezultatele fiind neconcludente, nu s-a putut stabili diagnosticul de certitudine.
În prezența unei suspiciuni înalte de tumoră cardiacă malignă primară, cu abord chirugical imposibil datorită raporturilor cu marile vase, s-a optat pentru radioterapie paliativă în ambele cazuri. Nu există în literatură studii prospective ramdomizate care să ghideze abordarea terapeutică. În ciuda tratamentului multimodal (chirurgical asociat cu radioterapie, chimioterapie şi/sau imunoterapie) al tumorilor cardiace maligne primare de orice subtip histologic, supravieţuirea medie raportată a fost mai mică de 12 luni de la data diagnosticului. Astfel, singurul scop actual al terapiei este îmbunătăşirea calităţii vieţii1. Evoluţia celor două cazuri sub tratamentul radioterapic a fost mult diferită.
Astfel, în primul caz, după 10 cure radioterapice, evoluţia a fost net favorabilă cu ameliorarea dispneei şi reducerea stazei sistemice. Evaluarea computer tomografică a arătat o reducere importantă, cu peste 50% a volumului tumoral, rezultat ce s-a menţinut la aproximativ 18 luni de la diagnostic (figura 10). Statusul clinic favorabil din punctul de vedere al manifestărilor insuficienţei cardiace s-a menţinut de asemenea în acest caz. La aproximativ un an de la diagnostic, pacienta a dezvoltat, însă, un episod de tromboză profundă poplitee dreaptă, interpretat ca manifestare probabil paraneoplazică, confirmat prin ecografia venoasă şi s-a instituit tratament anticoagulant oral sub care evoluţia a fost favorabilă, cu recanalizare parţială şi ameliorarea simptomatologiei. Datele clinice, anamnestice, vârsta de apariţie, modalitatea de evoluţie şi aspectul imagistic, chiar în absenţa dovezilor histologice, au ridicat suspiciunea unui angiosarcom miocardic în acest caz.
La pacienta cu tumoră atrială stângă nu s-au înregistrat modificări ale tabloului clinic după acelaşi număr de cure radioterapice. Reevaluarea ecocardiografică a arătat lipsa de răspuns la radioterapie, formaţiunea tumorală păstrându-şi dimensiunile iniţiale. S-a decis continuarea tratamentului radioterapic, nefinalizat însă din cauza degradării progresive a stării generale a pacientei. Pe parcursul internării, pacienta a devenit febrilă (până la 39 grade C), intens dispneică, a prezentat tuse cu expectoraţie purulentă, bacteriologic evidenţiindu-se Streptococcus pneumoniae. Radiografia toracică (figura 11) a decelat opacităţi alveolare în curs de confluare în câmpurile pulmonare mediu şi inferior stâng cu imagini de bronhogramă aerică în regiunea parahilară, aspect sugestiv pentru bronhopneumonie.
În ciuda tratamentului antibiotic cu spectru larg instituit rapid, evoluţia clinico-paraclinică a fost nefavorabilă, cu agravarea dispneei, hipoxie şi hipoxemie progresivă necorectate corespunzător nici prin ventilaţie mecanică. Radiografia toracică repetată a evidenţiat prezenţa opacităţilor confluate, cu arie de proiecţie extinsă până la două treimi din câmpul pulmonar stâng, invadarea plămânului drept (opacităţi macronodulare de intensitate supracostală, cu contur regulat, situate intercleidohilar şi paracardiac drept) şi epanşament pleural stâng. Starea generală a pacientei a continuat să se deterioreze rapid progresiv până la insuficienţă multiorganică şi stop cardiac neresuscitabil. Decesul pacientei s-a produs practic la aproximativ 2 luni de la diagnosticul formaţiunii tumorale.
Examenul anatomopatologic macroscopic (figura 12) a evidenţiat: circa 10 ml lichid serocitrin în sacul pericardic, foiţe pericardice aderente, cord cu dimensiuni de 16/15/9cm cu o formaţiune tumorală de 8/6/5cm situată în atriul stâng care invadează foiţele viscerală şi parietală ale pericardului, cu aspect vegetant, infiltrant, cu invazie spre venele pulmonare; pe secţiune se evidenţiază aspect cenuşiu-gălbui, slăninos, cu zone de necroză.
Cavităţile cardiace drepte erau dilatate şi s-a constatat hipertrofie concentrică a peretelui ventriculului stâng. Pe secţiune, s-a evidenţiat miocard brun omogen cu grosimea peretelui ventriculului stâng de 1,7cm şi grosimea peretelui ventriculului drept 0,2cm.
Ambii plamani aveau volum şi consistenţă marcat crescute, pe secţiune aspect cenuşiu solid; la exprimare, se scurge o cantitate moderată de lichid tulbure, purulent (aspect de pneumonie francă lobară- faza de hepatizaţie cenuşie).
Examenul microscopic (coloraţie hematoxilin-eozină) prezintă zone cu aspect fasciculat şi zone în care celulele tumorale sunt distribuite la întâmplare; este prezentă necroza tumorală întinsă. Celulele tumorale sunt rotunde sau pleomorfe, cu nuclei hipercromi şi citoplasma marcat eozinofilă, aspect foarte sugestiv pentru rabdomiosarcom (figura 13).
Am prezentat cazurile celor două paciente pentru a sublinia variabilitatea tabloului clinic, a răspunsului terapeutic şi posibilităţilor evolutive ale tumorilor cardiace primitive. Nu în ultimul rând, apreciem utilă aducerea în atenţie a unei patologii considerate rare, dar pe care am întâlnit-o frecvent în ultima perioadă. Din acest punct de vedere, este cert faptul că diagnosticul tumorilor cardiace este mult mai frecvent datorită imagisticii moderne, însă, în acelaşi timp, probabil există o creştere reală a frecvenţei lor, în concordanţă cu creşterea frecvenţei afecţiunilor neoplazice în general.
Bibliografie
1. Bruce McManus, Cheng-han Lee. Primary tumors of the heart. Braunwald’s heart disease 8th edition (2008), 1815-1827.
2. Muhammad Bakr Ghbeis, Adedayo Onitilo, Robert Greenlee, Humberto Vidaille. Primary Cardiac Malignant Tumors. Incidence, Trends and Survival. Circulation. 2008; 118 S_1098-S_1099.
3. Meng Q, Lai H, Lima J: Echocardiographic and pathologic characteristics ofprimary cardiac tumors: A study of 149 cases. Int J Cardiol 84:69, 2002.
4. Moluk Mirrasouli Ragland and Tahir Tak: The Role of Echocardiography in Diagnosing Space-Occupying Lesions of the HeartClin Med Res. 2006 March; 4(1): 22–32. PMCID: PMC1447535.
5. Gulati G, Sharma S, Kothari SS, et al. Comparison of echo and MRI in the imaging evaluation of intracardiac masses. Cardiovasc Intervent Radiol. 2004;27: 459-469.
6. Sparrow PJ, Kurian JB, Jones TR, et al. MR imaging of cardiac tumors. Radiographics. 2005; 25(5):1255-1276.
7. Hoffmann U, Globits S, Frank H. Cardiac and paracardiac masses. Current opinion on diagnostic evaluation by magnetic resonance imaging. Eur Heart J. 1998; 19:553- 563.
8. Dev Vaz, Shawn D. Teague, Jo Mahenthiran. Cardiac tumor versus thrombus differentiation: role of cardiac magnetic resonance imaging.. Clin Med Res. 2006 March; 4(1): 22–32. PMCID: PMC1447535.
9. Maria I. Altbach, Ph.D., Scott W. Squire, Vijayasree Kudithipudi, M.D., Lisa Castellano, D.O., Vincent L. Sorrell, Cardiac MRI is Complementary to Echocardiography in the Assessmentof Cardiac Masses. Ecocardiography: A Jrnl. of CV Ultrasound & Allied Tech. Vol. 24, No. 3, 2007.
10. Edmond W. Chen, MD & Rita F. Redberg, MD. Current Diagnosis & Treatment in Cardiology 2nd Ed: Michael H. Crawford by McGraw-Hill, 2002, 454-461
11. Joseph G. Murphy, R. Scott Wright. Cardiac tumors. Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook, 3rd edition (2007), 1027-1034.
12. Wayne Alexander, Fuster Alexander, Hein J. J. Wellens. Cardiac masses, thrombi and tumors-Normal Variants and Masses of Uncertain Significance Hurst's the heart, 2-Vol Set 10th edition (2000), 301-303.
13. Raymond F. Stainback, Yasmin S. Hamirani, Denton A. Cooley, and L. Maximilian Buja. Tumors of the Heart Cardiovascular Medicine, 3rd edition ( 2007), 2267-2295 • Luk A, Ahn E, Vaideeswar P, Butany JW. Pericardial tumors. Semin Diagn Pathol. 2008;25(1):47–53.
14. Oreopoulos G, Mickleborough L, Daniel L, De Sa M, Merchant N, Butany J. Primary pericardial mesothelioma presenting as constrictive pericarditis. Can J Cardiol. 1999;15(12):1367–1372.
15. Thomas Butz, Lothar Faber,Christoph Langer Jan Körfer,Oliver Lindner,Andrea Tannapfel, Klaus-Michael Müller, Axel Meissner, Gunnar Plehn,Hans-Joachim Trappe,Dieter Horstkotte,Cornelia Pipe. Primary malignant pericardial mesothelioma - a rare cause of pericardial effusion and consecutive constrictive pericarditis: a case report Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 34.
16. Alastair J Moore, Robert J Parker, John Wiggin. Malignant mesothelioma. J Med Case Reports. 2009; 3:9256.
17. Carmen Ginghină, Dinu Dragomir, Mirela Marinescu. Pericardita din tumorile pericardice primare. Pericardiologie de la diagnostic la tratament. 2002. 197-201
Figura 1. Radiografie cord-pulmon caz 1
Figura 2. Electrocardiogramă caz 1
Figura 3. Radiografie cord-pulmon caz 2
Figura 4 Electrocardiogramă caz 2
Figura 5. Caz 1- ecografie transtoracică: formaţiune solidă care ocupă cea mai mare parte din AD şi parţial tractul de ejecţie al VD cu posibilă invazie de perete liber de VD
Figura 6. Caz 1- ecografie transesofagiană: formaţiune intraatrială dreaptă neomogenă, imprecis delimitată, cu diametrul de 7cm, ce lasă liberă o mică porțiune din tractul de intrare în VD şi manşonează aorta ascendentă
Figura 7. Caz 2- ecografie transtoracică: formaţiune tumorală neomogenă, hiperecogenă, cu contur boselat, inserată în tavanul atriului stâng, fără a avea legatură cu septul interatrial, ce măsoară 3,4/4,5cm din incidenţa parasternal ax lung, respectiv 5/4cm din apical 4 camere. Regurgitare mitrală grad III cu valve normale; revărsat lichidian pericardic circumferenţial în cantitate mică-medie. La nivelul pericardului posterior, s-a evidenţiat o formaţiune cu structură neomogenă, hiperecogenă, relativ bine delimitată
Figura 8. Examenul CT - caz 1
Figura 9. Examenul RMN - caz 2
Figura 10. Examen CT control – caz 1
Figura 11. Radiografie pulmonară control – caz 2
Figura 12. Examenul anatomopatologic macroscopic -caz 2
Figura 13. Examenul microscopic - caz 2
Tabelul 1. Caracteristicile principalelor tumori cardiace
Tumori cardice primare | Epidemiologie | Tablou clinic |
Localizare | Caractere anatomopatologice |
---|---|---|---|---|
Mixom |
30-50ani F>B 5-10% familial |
Tulburări mecanice şi de ritm Embolii Simptome sistemice |
AS (83%) AD (13%) |
Tumoră solitară pedunculată (>90%) |
Lipom | Toate vârstele F=B |
Tulburări mecanice şi de ritm | Fără predilecţie camerală | |
Hipertrofie lipomatoasă |
70 ani, pacient obez, B>F | Tulburări de ritm | SIA | Îngroşare semnificativă a septului interatrial |
Fibroelastom papilar | Vârstnici | Embolii | Endocardul valvular (80-90%) |
Leziune unică (91%); 1cm cu prelungiri papilare |
Rabdomiom | <1an (80% ) 50% familial |
Tulburări mecanice şi de ritm |
Ventriculi > atrii | Leziuni multiple, mici (<1mm); 50% asociate sclerozei multiple |
Fibrom | Copii (90%) B=F |
Tulburări mecanice şi de ritm | SIV şi perete liber VS (>90%) | Tumoră solitară intramurală |
Hemangiom/ Limfangiom | Toate vârstele | Tulburări mecanice şi de ritm, embolii | Ventriculi > atrii |
Tumori multiple (30%) |
Angiosarcom | 30-50ani B>F |
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice, boală metastatică |
AD (90%) | Masă intramurală cu protruzie cavitară, frecvent cu invazie pericardică |
Rabdomiosarcom | Copii şi adolescenți, B>F |
Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice, boală metastatică | Fără predilecţie camerală |
Multiple leziuni infiltrative (60%) |
Leiomiosarcom | 30-40ani, B=F | Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice | AS (70-80%) |
Leziuni solitare, infiltrative (70%) |
Limfom | 62-67ani, B>F | Tulburări mecanice şi de ritm, embolii, simptome sistemice |
Cord drept (69-72%) | Leziuni solitare (66%); pot da invazie pericardică |
CONTACT
Prof. Dr. Ioan Bruckner
office@srmi.ro
Tel: 021-3113581
Secretar de redactie
Conf. Dr. Dan Isacoff
disacoff@gmail.com
0723.257.630
Secretariat organizatoric
Str. C-tin Noica, nr.134, Interfon 1, sector 6, Bucuresti
Tel : 021-3156511
Fax :021-3156537