Revista Societatii de Medicina Interna
Articolul face parte din revista :
Nr.2 din luna aprilie 2009
Autor Mioara Rizescu
Titlu articolLIMFOM MALIGN ENDOVASCULAR
Cuvinte cheiecheie: febră de cauză neclară, infiltrare vase mici, LDH mult crescut
Articol
LIMFOM MALIGN ENDOVASCULAR
Mioara Rizescu, Alexandru Diaconescu, Eduard Dănăilă
Spitalul Universitar de Urgenţă Bucureşti
Introducere
Clasificarea OMS: subtip rar de limfom extranodal difuz cu celule B mari, agresiv, caracterizat prin infiltrarea cu celule limfomatoase a vaselor mici - arteriole, capilare, venule - fără invadare extravasculară. Prima descriere a acestui limfom datează din anul 1959 şi este oferită de L. Pfleger şi J. Tappeiner, sub denumirea de reticuloendotelioză.
Prezentarea cazului
Pacienta DG, 34 ani, se prezintă cu febră de 3 săptămâni (> 38,5oC), neresponsivă la antibiotice, antimicotice şi antiinflamatoare, astenie, trombocitopenie şi sindrom biologic inflamator. La examenul clinic se evidenţiază: splenomegalie 17/10 cm, hepatomegalie moderată, fără adenopatii, fără alte anomalii viscerale, cutanate şi de SN.
Paraclinic se decelează hepatocitoliză şi colestază cu valori moderate, LDH > 1.000UI/L, feritinemie > 900µg/L, sânge periferic cu limfocite polimorfe. Biopsia MO nu oferă indicii utile pentru diagnostic. PET/CT evidenţiază activitate metabolică intensă în splină (cu semnificaţie oncologică), fără alte anomalii de organe (inclusiv ganglioni limfatici şi creier). Cu suspiciunea de LMNH splenic se practică splenectomie şi biopsie hepatică intraoperator. Histopatologic se constată: sinusoide dilatate, infiltrate cu celule B mari, CD20+, CD79a+, PAX5+ şi CD3-, CD5-, CD138-, MUM1-, CD10-, rată de proliferare foarte mare, >70%. S-a exclus limfoproliferare B anterioară prin testare pentru MPO şi TdT.
Se pune diagnosticul de limfom malign endovascular cu celule B mari, splenic şi hepatic. Protocolul terapeutic aplicat include 4 cure rituximab + CHOP şi pregătire pentru transplant de celule stem (Wilhelminenspital der Stadt Wien).
Până în aul 2006 au fost comunicate 200 cazuri, majoritatea diagnosticate post-mortem. Netratată, boala este invariabil şi rapid fatală, iar mortalitatea este de 80% în primul an de la diagnostic. Sunt comunicate cazuri cu remisiuni semnificative: 3-8 ani după chimioterapie agresivă, incluzând antracicline şi imunoterapie cu rituximab.
Cuvinte cheie: febră de cauză neclară, infiltrare vase mici, LDH mult crescut
Nr.2 din luna aprilie 2009
Mioara Rizescu, Alexandru Diaconescu, Eduard Dănăilă
Spitalul Universitar de Urgenţă Bucureşti
Introducere
Clasificarea OMS: subtip rar de limfom extranodal difuz cu celule B mari, agresiv, caracterizat prin infiltrarea cu celule limfomatoase a vaselor mici - arteriole, capilare, venule - fără invadare extravasculară. Prima descriere a acestui limfom datează din anul 1959 şi este oferită de L. Pfleger şi J. Tappeiner, sub denumirea de reticuloendotelioză.
Prezentarea cazului
Pacienta DG, 34 ani, se prezintă cu febră de 3 săptămâni (> 38,5oC), neresponsivă la antibiotice, antimicotice şi antiinflamatoare, astenie, trombocitopenie şi sindrom biologic inflamator. La examenul clinic se evidenţiază: splenomegalie 17/10 cm, hepatomegalie moderată, fără adenopatii, fără alte anomalii viscerale, cutanate şi de SN.
Paraclinic se decelează hepatocitoliză şi colestază cu valori moderate, LDH > 1.000UI/L, feritinemie > 900µg/L, sânge periferic cu limfocite polimorfe. Biopsia MO nu oferă indicii utile pentru diagnostic. PET/CT evidenţiază activitate metabolică intensă în splină (cu semnificaţie oncologică), fără alte anomalii de organe (inclusiv ganglioni limfatici şi creier). Cu suspiciunea de LMNH splenic se practică splenectomie şi biopsie hepatică intraoperator. Histopatologic se constată: sinusoide dilatate, infiltrate cu celule B mari, CD20+, CD79a+, PAX5+ şi CD3-, CD5-, CD138-, MUM1-, CD10-, rată de proliferare foarte mare, >70%. S-a exclus limfoproliferare B anterioară prin testare pentru MPO şi TdT.
Se pune diagnosticul de limfom malign endovascular cu celule B mari, splenic şi hepatic. Protocolul terapeutic aplicat include 4 cure rituximab + CHOP şi pregătire pentru transplant de celule stem (Wilhelminenspital der Stadt Wien).
Până în aul 2006 au fost comunicate 200 cazuri, majoritatea diagnosticate post-mortem. Netratată, boala este invariabil şi rapid fatală, iar mortalitatea este de 80% în primul an de la diagnostic. Sunt comunicate cazuri cu remisiuni semnificative: 3-8 ani după chimioterapie agresivă, incluzând antracicline şi imunoterapie cu rituximab.
Cuvinte cheie: febră de cauză neclară, infiltrare vase mici, LDH mult crescut