Revista Societatii de Medicina Interna

Articolul face parte din revista :
  Nr.2 din luna aprilie 2009

Descarca varianta pdf

Autor

Antoaneta Ion

Titlu articol

ICHITOZĂ SECUNDARĂ ASOCIATĂ CU ISCHEMIE PERIFERICĂ - DIFICULTĂŢI DE DIAGNOSTIC

Cuvinte cheie

Articol

ICHITOZĂ SECUNDARĂ ASOCIATĂ CU ISCHEMIE PERIFERICĂ - DIFICULTĂŢI DE DIAGNOSTIC

Antoaneta Ion1, Carina Mihai1, R Ioniţescu1, E Catrina2, Gabriela Predescu3, Daniela Degeratu3, L Macovei1, V Stoica1
1Clinica de Medicină Internă şi Reumatologie, Spitalul Clinic “Dr. Ion Cantacuzino”, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila”, Bucureşti
2Clinica de Chirurgie, Spitalul Clinic “Dr. Ion Cantacuzino”, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila”, Bucureşti
3Departamentul de Anatomie Patologică, Spitalul Clinic “Dr. Ion Cantacuzino”

Introducere

Ichtioza este o afecţiune caracterizată prin modificarea în “solzi de peşte” a pielii, care este uscată, îngroşată şi aspră. Poate fi o afecţiune genetică sau secundară altor boli sistemice (sarcoidoză, limfom, cancer generalizat, infecţie HIV) sau cauzată de medicamente (acid nicotinic, hidroxiuree).
Prezentarea cazului
Prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 53 de ani, mare fumător, care s-a internat pentru modificări ischemice la nivelul antepiciorului stâng şi modificări cutanate, placarde eritematoase, descuamative şi extensive, simptomatologie debutată în aparentă stare de sănătate, în urmă cu o lună.
S-a ridicat suspiciunea unei vasculite sistemice sau a unei boli de colagen (lupus eritematos sistemic, sclerodermie), infirmată de testele imunologice negative (anticorpi antinucleari negativi, crioglobuline absente, complement seric normal) şi de evoluţia clinică.
În ciuda tratamentului primit (anticoagulant, vasodilatator şi prostaciclina), starea pacientului s-a agravat progresiv - leziuni necrotice profunde la nivelul antepiciorului stâng şi extinderea leziunilor cutanate, cu leziuni descuamative la nivelul întregului corp, edem palpebral, xeroftalmie, iar ulterior pacientul a devenit febril, obnubilat, cu tegumente indurate, cu leziuni eritematoase şi descuamative generalizate, cu fisuri tegumentare prin care se exteriorizează plasmă, conjunctivită bilaterală, adenopatie axilară bilaterală de consistenţă fermă şi hepatosplenomegalie importantă.
Biologic, pacientul a prezentat anemie normocromă macrocitară, trombocitoză, leucocitoză cu granulocitoză şi limfocitopenie, sindrom inflamator important, hipoalbuminemie, hiponatremie. Ecografia abdominală a arătat hepatosplenomegalie netumorală, iar examenul CT toraco-abdominal a evidenţiat multiple adenopatii mediastinale şi axilare. Examenul biopsic al adenopatiilor axilare sugerează metastază limfoganglionară de carcinom nediferenţiat, excluzându-se un melanom. Biopsia cutanată nu a relevat aspecte sugestive de metastaze cutanate. Diagnosticul final a fost de carcinom diseminat, cu punct de plecare necunoscut, cu metastaze ganglionare şi cutanate (acestea îmbrăcând aspect de ichtioză) şi tromboză arterială paraneoplazică.
Deşi preluat şi tratat într-un serviciu oncologic terţiar, evoluţia pacientului a fost către exitus. La cererea familiei s-a renunţat la examenul necroptic.