Revista Societatii de Medicina Interna

Articolul face parte din revista :
  Nr.5 din luna iunie 2008

Descarca varianta pdf

Autor

Camelia Chioncel

Titlu articol

Boală Crohn cu debut extradigestiv

Cuvinte cheie

boala Crohn, boală inflamatorie intestinală, insuficienţă renală acută

Articol

Boală Crohn cu debut extradigestiv

 

 

Camelia Chioncel,Gheorghe Oprea, Ecaterina Bontaş, Gabriel Becheanu, Daniela Bartoş Spitalul Clinic de Urgenţă Floreasca

Rezumat

Pacientă în vârstă de 27 ani cu sindrom edematos. Istoricul relevă scaune de consistenţă moale cu elemente patologice (mucus şi sânge) apărute cu o lună anterior prezentării, hipotiroidism tratat cu tiroxină de 4 ani, dar oprit din propie iniţiativă de circa o lună. Biologic: insuficienţă renală acută cu anemie hipocromă microcitară, diselectrolitemie şi  acidoză metabolică. Se tentează colonoscopia după reechilibrare prin dializă, care indică modificări de boală inflamatorie cronică colonică cu risc de megacolon toxic. Tratamentul cu derivaţi de acid 5-aminosalicilic, antibiotice, transfuzii, rehidratare şi dietă parenterală au permis o recuperare rapidă. Trei luni mai târziu se repetă colonoscopia cu biopsie, confirmând aceleaşi modificări de boală inflamatorie cronică a colonului.

Cuvinte cheie: boala Crohn, boală inflamatorie intestinală, insuficienţă renală acută
 

Abstract

We present the case of 27-years old woman admitted for oedemas and diarrhoea with pathological elements (blood and muocus) with gradual onset one month ago. History-taking revealed a four years old hypothyroidism untreated from one month. Biological investigations demonstrated acute renal failure, severe hypochromic microcytic anaemia, dyselectrolitemia, and metabolic acidosis. Colonoscopy with no biopsies requested after recovery with dialysis suggested colonic Crohn's disease with toxic dilation. Therapy with oral 5-aminosalicylic acid 2g/day, antibiotics, parenteral nutrition with hydration, and transfusions determined rapid recovery of the patient. Three months later the screening biopsy confirms again the same pathological elements for inflammatory bowel disease.

Key words: Crohn’s disease, inflammatory bowel disease, acute renal failure.


Femeie în vârstă de 27 ani, cunoscută cu hipotiroidie în tratament cu Thyrozol, întrerupt cu aproximativ o lună anterior internării, prezintă de circa o lună scaune diareice, iniţial 4-6 scaune zilnic, ulterior în momentul prezentării în clinică 1-2 scaune moi, cu mucus, uneori cu sânge în cantitate redusă. Pe parcursul acestui interval pacientei i s-a admninistrat tratament cu Loperamid. Afecţiunea a fost interpretată ca o infecţie trenantă a tubului digestiv şi este trimisă către clinica noastră pentru investigaţii suplimentare.

În momentul prezentării pacienta avea stare generală alterată, astenie, fatigabilitate, 1-2 scaune pe zi de consistenţă moale, reduse cantitativ, cu mucus şi sânge, oligurie. Examenul clinic relevă febrilitate (38ºC), edeme faciale şi gambiere bilateral, tegumente şi mucoase palide, abdomen meteorizat, difuz sensibil la palpare.
Examenele de laborator confirmă elementele patologice sugerate de anamneză şi examenul clinic: anemie microcitară cu Hb=9.2g/dl, sindrom inflamator important cu leucocitoză (13700/mmc), trombocitoză (377000/mmc), VSH 80mm/h şi hipoalbuminemie (2.1g/dl). De asemenea, se mai evidenţiază creştere importantă a produşilor de retenţie azotă (creatinină 10.11mg/dl, uree 175.4mg/dl, acid uric 18,8mg/dl) cu diselectrolemie (Na 105,5mmol/l, K=4.27mmol/l) şi acidoză metabolică (pH=7.28). Pentru investigarea funcţiei renale s-a efectuat proteinuria pe 24 de ore (0,48g/l – fără semnificaţie patologică) şi sumarul de urină, care arată un pH urinar acid (5) şi densitate urinară crescută (1020), fără alte elemente patologice. Ecografic se evidenţiază rinichi cu dimensiuni uşor crescute, fără alte modificări patologice la nivelul cavităţii abdominale. Examenele bacteriologice (coprocultura, urocultura, hemocultura, coproparazitologic) nu au evidenţiat agenţi microbieni patologici. În momentul prezentării afecţiunea tiroidină era echilibrată (TSH=1.15 μUI/ml, fT4=10.07 pmol/L).

Datorită  alterării evidente şi importante a funcţiei renale, cu produşi de retenţie azotată mult crescuţi şi a dezechilibrelor metabolice şi electrolitice secundare se decide începerea şedinţelor de hemodializă. După patru şedinţe de hemodializă, aport hidric şi electrolitic intravenos s-a obţinut compensarea funcţiei renale şi corectarea dezechilibrelor secundare cu îmbunătăţirea semnificativă a stării pacientei, ceea ce a permis continuarea investigării afecţiunii digestive.

Dat fiind sindromul diareic prelungit cu etiologie neprecizată se efectuiază colonoscopie care evidenţiază multiple ulcere profunde în ampula rectală, cu pseudopolipi în punte la nivelul rectului superior (Figurile 1 şi 2). Până la 60 cm de orificiul anal se menţine acelaşi aspect, cu mucoasă decolată pe mici suprafeţe. Nu se prelevează biopsii datorită riscului ridicat de perforaţie. La 60 cm de orificiul anal este prezentă o stenoză ce nu poate fi depaşită cu uşurinţă. Nu se continuă explorarea datorită riscului de complicaţii şi se ridică suspiciunea unei boli inflamatorii cronice de colon –formă severă, cu risc de megacolon toxic.

 
Figurile 1 şi 2. Aspect colonoscopie

 

Pentru investigarea întregului tub digestiv (dat fiind limitările impuse colonoscopiei) se efectuiază tomografie spirală cu substanţă de contrast care arată cec cu pereţi edemaţiaţi, cu grosime de 2 cm, ultima ansă ileală edemaţiată pe o lungime de 5 cm, sigmoid spastic pe toată lungimea cu microulceraţii pe contur, lamă fină de lichid în fundul de sac Douglas.

Se instituie tratament antiinflamator (Budesonide şi Mesalazina), antibiotic (Ciprofloxacin şi Metronidazol), nutriţie parenterală (Kabiven), aport hidric şi electrolitic parenteral.
Evoluţia a fost favorabilă cu remiterea în totaliate a simptomatologiei şi corecţia modificărilor biologice, pacienta fiind externată sub tratament cu Salofalk, Venofer şi polivitamine cu recomadarea de a reveni peste 3 luni în vederea reevaluării biologice şi colonoscopice.

După 3 luni starea pacientei este mult îmbunătăţită cu câştig ponderal de 10%, cu analize de laborator în limite normale. Evaluarea colonoscopică arată leziuni mult reduse, iar examenul histopatologic din materialul bioptic prelevat confirmă diagnosticul de boala Crohn (Figura 3).

 
Figura 3. Examenul histopatologic ce confirmă boala Crohn

Discuţii

Boala Crohn este definită ca o afecţiune inflamatorie, cu etiologie neclară (cel mai probabil autoimună), cu răsunet mai ales la nivelul tubului digestiv, care poate afecta orice segment al acestuia. Leziunile pot fi trasmurale, iar marca histopatologică este granulomul epitelio-gigantocelular. Leziunea precoce este ulceraţia aftoidă, superficială. Tardiv apar ulcere profunde, ştanţate, serpiginoase ce delimitează insule de mucoasă normală determinand aspectul ”cobblestone”. Distribuţia acestor elemente patologice este asimetrică, segmentară, aparent aleatorie, rectul este de regulă neinteresat, iar între leziuni mucoasa este de aspect normal. Complicaţiile bolii, citate în literatură, sunt abcese şi fistule (20-40% din cazuri), stenoze, manifestări perianale (fisuri, hemoroizi, abcese), cancer rectocolonic – după 8-10 ani de evoluţie, extraintestinale: artrite, cutanate (eritem nodos), oculare, hepatobiliare, renourinare – litiază oxalică şi amiloidoză renală (foarte rare), tromboembolice.

Cazul prezentat anterior surprinde iniţial prin faptul că manifestările digestive în momentul prezentării erau minime (1-2 scaune moi pe zi) care aparent au răspuns parţial la terapia cu Loperamid, evidente fiind manifestările extradigestive – sindromul edematos şi febril. De asemenea, elementele patologice evidenţiate de examenele de laborator sugerau iniţial mai ales o afecţiune renală (produşi de retenţie azotată mult crescuţi, hipoalbuminemie, acidoză metabolică, diselectrolemie). Pacienta nu prezenta elemente patologice în sumarul de urină (leucocite, eritrocite, cilindrii urinari), proteinuria pe 24 de ore nu avea valori impresionante, iar capacitatea de excreţie acidă şi capacitatea de concentrarea a rinichilor era păstrată (pH urinar 5, densitate urinară 1020). De aceea, insuficienţă renală a fost interpretată ca fiind prerenală, secundară afectării digestive care a determinat un volum intravascular scăzut prin pierderi de lichide, proteine şi electroliţi.

În literatură sunt citate cazuri de afectare renală prin mecanism autoimun în cadrul bolii Crohn. Pacienta noastră prezenta un teren de autoimunitate evident, având două afecţiuni cu fundal autoimun (hipotiroidie prin tiriodită autoimuna şi boala Crohn). De asemenea, mama pacientei prezenta şi ea aceeaşi afecţiune tirodiană. Aceste lucruri ne-au făcut să ne punem întrebarea dacă afectarea renală nu are aceeaşi etiologie ca şi celelalte două afecţiuni menţionate mai sus. Faptul că sumarul de urină nu prezenta elemente patologice pentru o interesare intrinsecă renală şi proteinuria era prezentă la nivele scăzute, sugerează că insuficienţa renală era determinată de sindromul de deshidratare de lungă durată al pacientei.

O altă modificare care a fost dificil de explicat a fost hiponatremia severă pe care o prezenta pacienta. De obicei, sindromele de deshidratare se însoţesc de hiperosmolaritate plasmatică şi hipernatremie. De asemnea, în piederile intestinale de lichide şi electroliţi apare mai frecvent hipopotasemia ca şi dezechilibru electrolitic. Cel mai probabil hipopotasemia pacientei poate fi datorată unui aport lichidian hipoosmolar, hiponatremic în cadrul unui sindrom de deshidratare de lungă durată.

Deşi iniţial nu s-a putut efectua o inspecţie colonoscopică totală şi nu s-a putut preleva biopsie, aspectul leziunilor a fost suficient de sugestiv pentru boala Crohn, terapia specifică efectuată determinând o evoluţie favorabilă cu amelioarea semnificativă a leziunilor după 3 luni, refacerea toleranţei digestive, aport ponderal adecvat şi corecţia dezechilibrelor secundare. Ulterior, diagnosticul de boala Crohn a fost confrmat de examenul histopatologic al piesei bioptice.
Diagnosticul final este boala Crohn complicată cu sindrom de deshidratare, insuficienţă renală acută prerenală şi anemie sideropenică.


Bibliografie

1.    Mekhjian, HS, Switz, CS, Ranhin, GB, et al. Clinical features and natural history of Crohn's disease. Gastroenterology 1979; 77:898.
2.    Farmer, RG, Hawk, WA, Turnbull, RB Jr. Clinical patterns in Crohn's disease: A statistical study of 615 cases. Gastroenterology 1975; 68:627.
3.    Nakamura, RM, Barry, M. Serologic markers in inflammatory bowel disease (IBD). MLO Med Lab Obs 2001; 33:8.
4.    Mow, WS. Association of antibody responses to microbial antigens and complications of small bowel Crohn's disease. Gastroenterology 2004; 126:414.
5.    Hanauer, SB, Meyers, S. Management of Crohn's disease in adults. Am J Gastroenterol 1997; 92:559.
6.    Hanauer, SB, Meyers, S. Management of Crohn's disease in adults. Am J Gastroenterol 1997; 92:559.